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두드러기, Urticariogenic material urticaria




정의>
두드러기는 여러가지 원인과 기전에 의해 비만세포(mast cell)와 호염구(basophil)에서 화학매개체들이 유리되어, 피부의 미세혈관을 확장하고, 투과성을 증가시켜, 팽진이 나타나고, 그 주위를 붉은 발적이 둘러싸고, 심한 소양감이 발생하는 임상 증상이다.


원인 및 발병기전>
1) 면역학적 기전에 의한 두드러기
① IgE 매개성 두드러기 : 아토피 환자 뿐 아니라 아토피가 아닌 사람에서도 각종 음식물, 흡입제, 약물 등에 포함된 여러가지 종류의 항원에 반응하는 IgE항체에 의해서 알레르기성 두드러기가 나타날 수 있다.
② 보체 매개성 두드러기: IgE 항체와 관계없이 제 Ⅲ형 알레르기 반응에 의해서도 두드러기가 발생하면 보체가 관여하는 경우가 많다.
면역학적 뿐 아니라 비면역학적으로 고전 보체활성로나 교체 보체 활성로를 통하여 C5나 C3로부터 C5a 또는 C3a anaphylatoxin이 생성되어 비만세포를 활성화하면 히스타민이 유리되어 두드러기가 발생한다.


2) 비면역학적 기전으로 발생하는 두드러기
① Primary Urticariogenic Material : Morphine이나 codeine은 항원으로 작용하지 않고, 직접 비만세포와 호염구로부터 히스타민이나 다른 매개체를 유리시켜 팽진을 발생하게 한다.
② 접촉성 두드러기(L50.6)(Contact Urticaria) : 어떤 물질은 피부에 접촉되면 접촉 부위에 즉시 팽진과 홍반, 즉 두드러기가 발생할 수 있는데 대부분이 비면역학적 기전에 의한다.
각종 식품이나 비누, 샴푸 등에 방부제나 향료로 사용되는 sorbic acid, benzoic acid, cinnamic acid, cinnamic aldehyde 등이 대표적인 원인 물질이다.
③ Aspirin Intolerance : 아스피린은 arachidonic acid에서 prostaglandin을 생성하는데 작용하는cyclo-oxygenase를 억제하여 그 자체가 두드러기의 원인이 될 수 있을 뿐 아니라 만성 두드러기를 지속시키는 요인이 되기도 한다.


3) 특발성 두드러기
물리적 요인에 의한 두드러기 만성 두드러기 환자의 80-90%에서는 원인을 찾기 위한 모든 노력을 다해도 찾을 수 없어 만성 특발성 두드러기라고 말한다.

증상>
약물에 의한 두드러기는 일반적으로 대칭적 분포를 보이며, 몸의 어느 부위에나 생길 수 있고 전신에 퍼질 수도 있다.
피부의 팽진 및 소양감 외에도 호흡기, 순환기, 소화기, 신경계가 즉시형 과민 반응에 의해서 침범되어 호흡 부전, 쇼크에 이어 사망할 수도 있다.
피부병변중 팽진의 크기는 수 mm 정도의 아주 작은 것부터 손바닥 크기만큼 아주 큰 것까지 매우 다양하며, 개개의 병변은 홍반으로 둘러싸이는 경향이 있다.
병변이 나타나는 초기에 대개 소양감이나 따끔거리는 감각을 호소한다.
개개의 병변이 12시간 내지 24시간 이상 지속되는 경우는 매우 드물다는 것이 두드러기 특징의 하나이다.
반면 두드러기성 혈관염에서는 팽진이 24시간 이상 지속되며, 팽진의 모양도 별로 변하지 않고, 소양감보다는 통증을 호소하고, 두드러기가 소실되고 나서도 자반(purpura)이나 색소침착이 남는다.


병리소견>
T 임파구, 호산구, 단핵구의 혈관 침윤과 함께 혈관확장으로 진피 부종이 나타난다.
진피의 비만세포 수는 일부 환자에서 증가될 수도 있지만, 반면에 호산구와 호중구의 수는 매우 다양하게 나타난다.
물리적 두드러기에서 특징적으로 중성구가 뚜렷하게 침윤되지만, 특이적이지 못하다.
표피는 침범되지 않는다.

진단 및 감별진단>
임상적으로 쉽게 진단할 수 있다.
병력을 자세하게 청취하고, 물리적 인자가 의심되면 유발검사를 시행한다.
피부묘기증, 한랭 두드러기, 콜린성 두드러기, 열 두드러기 등에서는 유발검사가 결정적이다.두드러기의 진단에서 가장 중요한 것은 원인을 밝히는 것으로서 치료에 결정적 영향을 미친다.
급성 두드러기에서는 최근에 어떤 질환을 앓았거나, 약물을 복용했거나, 특정 음식물을 섭취한 경우가 많다.
Challenge test로 두드러기가 어떤 약물에 의한 것인가를 밝힐 수 있다.
Penicillin과 그 유사 물질에 의한 IgE 매개성 두드러기를 밝히기 위해서 RAST, ELISA 또는 단자검사가 이용된다.
만성 두드러기에서는 계절적 요인, 환경적 요인, 음식물, 약물, 물리적 인자와의 관계를 잘 조사하고, 전신 질환에 대한 이학적 검사와 검사실 검사를 시행하여 이상 유무를 확인해야 한다.
Mastocytosis, 전신성 홍반성 루푸스, 혈청병, 연소성 류마티스성 관절염, PUPPP, 포진상 피부염, 수포성 유천포창, Herpes gestationis 등과 감별을 요한다.
급성 광독성 발진(acute phototoxic eruptions), 압박에 의한 팽진, Lyme disease와 연관된 도형 홍반(figurate erythemas), 수포성 천포창의 전구 증상과도 감별을 요한다.
두드러기를 나타낼 수 있는 각종 전신 질환 및 피부 질환을 모두 배제한 후에야 가능하다.

치료>
두드러기와 가장 효과적인 치료는 원인을 알아내고 제거하는 것이다.
우선 원인으로 의심되는 약물을 끊는 것이다.
맥관 부종 및 아나필락시스가 발생한 경우 epinephrine과 스테로이드제의 전신 투여로 즉시 치료를 시작한다.
일반적으로 H1 수용체에 작용하는 항히스타민제로 증상을 경감시킬 수 있다.
유전성 맥관부종의 장기 치료에는 Danazol이 효과적이다.
물리적 두드러기가 있는 환자들에게는 자신의 질환에 대한 충분한 설명이 도움이 된다.
한냉 유발성 두드러기는 발작 빈도를 줄이기 위하여 얼굴을 차가운 공기로부터 보호해야 할 뿐만 아니라 따뜻한 장갑과 양말을 착용하도록 한다.
자외선 B 유발성 일광 두드러기 환자에서는 태양 노출을 피하고 일광차단제를 사용하는 것이 적절한 치료일 수 있다.
항히스타민제 급성 두드러기, 콜린성 두드러기, 피부묘기증에 가장 효과적이다.
일광, 한냉, 수성, 원인불명의 만성 두드러기에 약간 효과적이며, 지연성 압력 두드러기에는 유용하지 않다.
한가지 약제에 효과가 없을 때 두 가지 서로 다른 종류의 항히스타민제를 병용하는 것이 효과가 있다고 증명되었다.
그밖의 치료 약물 또는 방법 Adrenergic agents, Calcium channel blockers, Corticosteroids, Nonsteroidal agents, Colchicine and Dapsone, Sulfasalazine, Cyclosporine, Androgens, Ultraviolet light, Plasmapheresis




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