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정의>
부종이 피하 또는 점막 조직에까지 확대되어 커다란 종창(swelling)이 나타나는 것으로 두드러기와 근본적으로 동일한 질환으로 간주하며 한 환자에서 두 병변이 동시에 나타날 수 있다.


원인 및 발병기전>
대부분 원인불명이며, 유전성 맥관부종(Hereditary Angioedema)과 후천성 맥관부종(Acquired Angioedema)로 나뉜다.
유전성 맥관부종은 상염색체 우성 유전이 가장 흔하며, 유전적으로 C1-esterase inhibitor(C1INH)의 결핍또는 기능장애에 의하여 발생한다.
후천성 맥관부종은 B cell lymphoma 같은 악성종양의 경우에 동반되는 경우와 C1INH에 대한 자가항체에 의하여 발생하는 경우가 있다.

증상>
병변은 심부위 종창으로 나타나고, 경계는 두드러기 형태로 확장되며, 2-4일 정도까지 지속된다.
피부 외 상기도와 위장관 점막에 동통성 부종이 반복적으로 일어나는 것도 특징이다.
치료를 받지 못한 사람들 중 약 26%에서 후두 부종으로 인해 사망한다.

진단 및 감별진단>
가족력과 임상 증상에 의존한다.
Cl esterase inhibitor치의 감소나 기 능장애를 증명하면 확진할 수 있다.
Screening test로는 C4치를 측정하는 것이 좋다. 몇몇 질환이 맥관부종과 유사한 양상을 나타낸다.
감별진단으로 특정 자극이나 항원에 의한 맥관부종, 물리적 두드러기와 관련된 맥관부종, 유전성 맥관부종, 맥관부종-호산구증가 증후군(angioedema-eosinophillia syndrome) 등을 고려해야 한다.

치료>
일반적으로 두드러기 치료에 사용하는 항히스타민제, epinephrine, 스테로이드 등은 효과가 없다.
응급시에는 기관 절제술을 시행한다.
신선한 혈장이 치료에 도움이 된다.
Modified androgen인 danazol이 Cl esterase inhibitor 생성을 증가시키므로 평소 유지요법제로 사용할 수 있다.