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동의어>
Sweets syndrome

정의>
임상적으로 발열과 말초혈액에 호중구 증가증을 동반하는 특징적인 압통성 홍반성 구진과 판으로 나타나며, 조직학적으로 진피 내 혈관염을 동반하지 않는 호중구성 염증 소견을 보이는 호중구성 피부염


원인 및 발병기전>
아직 불명이나 발진 시작 1-3주 전에 인두염 또는 상기도 감염이 있는 경우가 많고, 백혈병 등 악성 종양과 연관성이 보고되어 반응성 과민성 현상(reactive hypersensitivity phenomenon)이 아닌가 생각한다.

증상>
주로 중년 여성의 상반신 즉 얼굴, 목, 상지 등에 갑자기 홍반성의 구진 또는 판이 발생하며, 환자는 자연적인 통증 또는 압통을 느끼게 된다.
발진과 함께 발열이 있어 대부분 환자는 급성 병색을 보인다.
관절통과 전신 쇠약을 호소하며, 약 20%에서 악성 종양과 관계가 있다.
조혈계(hematopoietic) 종양이 가장 많으며, 그중 급성 골수성 백혈병이 가장 흔히 동반된다.

병리소견>
초기에는 진피 상부 혈관 주위에 주로 호중구로 이루어진 염증 세포의 침윤을 볼 수 있으며, 백혈구 파쇄와 진피 유두부의 부종도 현저하다.
시간이 경과하면서 염증 세포의 침윤이 확대되고, 림프구와 조직구의 수가 증가한다.
혈관이 확장되고, 적혈구가 새어 나오기도 하지만 혈관벽의 괴사나 피브린 침착은 없다.

진단 및 감별진단>
특징적인 임상 및 병리조직학적 소견과 더불어 말초 혈액에서 호중구의 증가를 나타내므로 진단할 수 있다. 다형 홍반, 두드러기, 두드러기성 혈관염, 백혈구 파쇄성 혈관염, 결절성 홍반을 포함하는 지방층염, 장기 융기성 홍반과 감별을 요한다.

치료>
스테로이드제를 전신 투여하면 신속히 좋아져, 수일 내에 반흔없이 병변이 소실된다.
조기에 스테로이드제를 중단하면 재발할 수가 있다.
치료를 하지 않으면 수주 내지 수개월 후에 소실되지만 더 오래 지속될 수도 있다.
그외에 clofazimine, potassium iodide, colchicine, dapsone 등으로 치료할 수 있다.