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동의어>
Erythema multiforme major

정의>
광범위한 피부 발진과 표피 박탈이 일어나며 전신 증상이 나타나는 것이 특징인 매우 다양한 점막피부 질환이다.


원인 및 발병기전>
감염: 소 다형 홍반에 비해 감염성 원인이 차지하는 비중은 적지만 단순 포진을 비롯한 여러 감염성 원인에 의해서도 유발 될 수 있다.
특히 mycoplasma pneumonia 감염이 많은 관련이 있다.
Mycoplasma pneumonia 균이 환자의 인후와 다형 홍반의 피부 병변에서 균이 배양되어 원 병소에서 피부로 균이 옮겨갔음을 시사한다.
옮겨간 M. pneumoniae 균주가 대 다형 홍반응 일으키는 기전은 아직 밝혀지지 않았다.
약물 : 약물은 대 다형 홍반의 주된 유발 요인으로 꼽힌다.
주요 원인 약물은 sulfonamide (trimethoprim-sulfamethoxazole), 항경련제(phenytoin과 barbiturates), penicillins, allopurinol과 NSAIDs(butazone, pyrazolones, ibuprofen, piroxicam, salicylates) 등이다.
약물 또는 대사 산물이 각질형성세포를 표적으로한 세포독성 면역반응의 방아쇠 구실을 하는 것으로 알려져 있다.
또한 표피 독성제거 체계(epidermal detoxification system)에 장애가 있으면 약물에 의한 독성 물질이 직접 각질형성세포에 독성으로 작용하거나 각질형성세포의 항원적 특성을 변형시켜 다형 홍반이 발생한다고 보고된 바 있다.

증상>
주로 어린이와 젊은 성인에서 발생하며, 초기 소아기와 노년층에서는 흔하지 않다.
최근 한 역학 조사에 의하면 Stevens-Johnson 증후군은 일년에 인구 100만 명당 6명 정도 발생되는 것으로 보고되었다.
피부 병변의 형태와 분포는 매우 다양하다.
홍반성 반점이나 구진으로 시작되어 흔히 중앙부에 소수포와 대수포를 형성한다.
일부 병변은 동심원 형태의 색조 변화를 일으켜 전형적인 과녁 모양 병변을 형성하기도 하지만 더 흔하게는 융기성 또는 편평한 비전형적인 과녁 병변을 형성한다.
대 다형 홍반의 피부 양상에 피부 표면의 10-30%를 침범하는 심각한 표피 박탈과 함께 전신으로 확산된 홍반과 수포 형성을 보이면 Stevens-Johnson증후근-독성 표피 괴사융해증 overlap이라고 분류한다.
눈에 드물지만 영구적인 시력 손실과 실명을 유발할 수 있다.
궤양이 동반된 귀두염과 외음질염으로 배뇨 장애를 일으킬 수 있다.
반흔이 생겨 요도 협착이 발생할 수 있다.

병리소견>
기본적인 병리 소견은 소 다형 홍반과 유사하나 표피 각질형성세포의 손상이 더욱 심하게 나타난다.
소 다형 홍반에서는 표적 병변 내 각각의 윤상대에 따라 병리소견이 다른데 반해 대 다형 홍반에서는 그 구분이 명확하지 않다.

진단 및 감별진단>
6주 미만의 급성으로 자연적 호전되며(self-limited), 대칭적으로 분포되고, 고정되고 명확한 홍반성 피부 병변, 표적 병변 및 융기된 또는 편평한 비전형적인 표적 병변, 일부 병변에서 보이는 대수포 형성 및 연속되어지는 표피 박리, 열, 기침, 인후통과 전신 무력감 등의 전구증상, 적어도 2개 이상의 점막 표면을 침범하는 심한 점막 침범, 피부 생검에서 적합한 조직병리 소견으로 진단한다.

수포성 유천포창, 반흔성 유천포창, 포진상 피부염, 심상성 천포창, 홍반성 루푸스, 혈관염, 베체트 병, Sweet 증후군, 포도구균성 열상 피부 증후군, 급성 편주대 숙주 질환과 감별을 요한다.

치료>
잠재적인 원인이나 유발인자를 찾아내어 제거하는 것이 가장 중요한다.
환자의 상태와 잠재적인 합병증에 대하여 유의하면서 대증적인 치료와 보조적인 치료를 병합하여야 한다.
반드시 안과 의사에게 조기에 자문을 구해야 한다.
치명율은 1-10% 정도로 보고되었다.