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정의>
약물에 의한 반응에서와 같이 독립된 질환으로 발생할 수도 있고, Stevens-Johnson증후군의 후유증으로 발생할 수도 있다.
수포성 병변이 전신에 발생하는 홍반성 반응으로 치사율이 높고 치유 후에 점막에 반흔이 남을 수 있다.


원인 및 발병기전>
주로 약물에 의해서 발생하며, 골수이식 후에 이식편대 숙주질환으로 나타날 수 있다.
그러나 원인을 밝히지 못하는 예도 있다.

증상>
2-3일간의 미열, 전신 피로, 식욕 부진, 관절통 등의 전구증상을 거쳐 종이 모양으로 표피가 벗겨지는 표피융해가 나타난다.
얼굴과 몸통 상부에서 시작해서 전신으로 급속히 확대되는데 피부는 나무 껍질처럼 떨어져나가기도 하고, 이완성 대수포가 나타나기도한다.
홍반성 부위를 손으로 문지르면 Nikolskys sign이 나타난다.
피부 표면은 2-3주 후에 재생되며 반흔없이 치유되지만 압력을 받거나 감염이 있던 부위는 반흔이 남을 수 있다.
조갑 및 모발 손실, 점막의 반흔, 색소 탈색 등이 후유증으로 남을 수 있다.
안(眼) 후유증이 가장 심각한 후유증이다.

병리소견>
심한 다형 홍반과 거의 동일한 소견을 보인다.
표피괴사, 진피-표피 경계부의 공포성 변성, 표피하 수포 형성, 진피 상부의 림프구 침윤 등이 중요한 소견이다.

진단 및 감별진단>
뜨거운 물에 화상을 입은 것 같은 임상 증상으로 진단한다.
화학물질에 의한 화상도 비슷한 소견을 나타낸다.
중요한 감별 질환은 포도상구균 열상 피부증후군(staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)이다. SSSS는 성인에서는 드물고 점막을 잘 침범하지 않으나 임상 증상은 거의 동일하나, 피부나 점막에서 세균 배양검사시 양성 소견을 보이고, 병리조직 소견에서 표피 전층의 괴사를 일으키지 않고 표피 내 수포를 관찰하면 감별에 도움이 된다.

치료>
SSSS의 가능성을 배제하는 것이 중요하다.
진단이 불확실할 때는 항생제를 전신적으로 투여하여야 한다.
진단이 확실하면 전신 화상에 준하는 치료를 해야 한다. 즉 전해질 및 단백질 균형을 유지하며, 이차 세균 감염을 예방하기 위해 노력하고, 환자의 보온에 유의하면서 대증 요법을 시행한다. 최근에는 스테로이드를 사용하지 않도록 권장하는 경향이 있다.
사망률이 30% 정도로 높지만 최근 Immunoglobulin의 정맥 투여에 잘 반응한다고 보고되었다.