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정의>
모공성 홍색 비강진은 작은 모낭성 구진과 황홍색의 파종상 인설반 및 수장 족저의 과각화증을 특징으로 하는 만성 피부 질환이다.


원인 및 발병기전>
확실한 원인은 아직 모른다.
소아형은 가족적으로 발생하고, 주로 상염색체 우성 유전을 하며 남녀 비슷하게 발생한다.
비타민A 결핍증 또는 비타민A 대사의 이상과 관계가 있다. 이는 비타민A로 치료하면 효과가 있으며, 환자의 혈청내 레티놀 결합 단백질(retinol binding protein)이 감소되어 있는 점으로 시사된다. 그러나, 또 다른 보고에서는 레티놀 결합 단백질(retinol binding protein)이 정상이며 비타민 A를 실험적으로 결핍시켜 병변을 유도하는 데에 실패한 것이 보고되었다.

증상>
Griffiths의 제안에 의해 발생 시기 및 임상 양상에 따라서 성인형-소아형 및 전형적 유형-비전형적 유형으로 분류한다.
제 I형 및 제 III형은 성인 및 소아의 전형적 유형으로 가장 흔하고 동일한 질환으로 보이며 치료에 좋은 반응을 보인다.
가족적 유형인 경우 서서히 발병하고 후천적 유형인 경우는 보다 더 빠르게 발병한다.
성인형은 전형적인 제 I 형외에 비전형적인 제 Ⅱ형으로 다시 분류하고, 소아형은 전형적인 제 Ⅲ형외에 국한성인 제 IV형, 비전형적인 제 V형으로 분류한다. 제 I형은 전형적인 성인형으로 가장 흔하고, 50대에서 주로 발생하며 3년 내 80%에서 치유되는 예후가 좋은 형태로서 약 55%를 차지한다.
소아형은 5세 이전에 주로 발생하며 예후가 좋지 않고, 약 10%를 차지한다.
구진의 양상은 특징적으로 침두대의 홍갈색 구진이 엉켜있고, 중심부에 모낭 각전(horny plug)을 볼 수 있다.
일반적으로 첫 발병은 두피에 홍반성 인설이 생기고, 점차 목, 체간, 사지 신측부에 구진이 나타나는데 특히 1, 2 지절골에 호발한다.
병변는 대칭적이며, 거의 전 피부를 침범할 때는 병변 부위의 내부에 있는 정상 피부가 섬처럼 보일 수 있다.
손, 발바닥에 균열을 동반한 과각화증, 특히 발바닥의 각화증이 발등으로 퍼져서 sandal 모양이 된다.
조갑 변화는 거칠고 두꺼워지며 쉽게 부서지고 떨어져 나간다.
병이 오래 경과하면 전신적으로 표피 탈락이 일어나고 모낭성 구진이 불투명해져서 홍반성 인설반으로 되며 결국에는 위축되기도 한다.
점막에는 백색 구진 등의 병변이 나타날 수 있다.
소수에서 소양감을 호소하지만 대부분 자각 증상이나 전신적 이상은 없다.
주로 여름철에 악화되며 Koebner 현상을 볼수 있다.

병리소견>
표피에서 과각화 모낭 각전, 반복되는 국소 이상각화증을 동반한 광범위한 과각화증과 경미한 극세포증을 볼 수 있다.
진피 내에는 단핵구를 포함한 경한 염증세포의 침윤이 있다.
조직 절편을 얻을 때에는 모낭이 많은 곳에서 시행하는 것이 원칙이다.

진단 및 감별진단>
황홍색의 모공성 구진과 그 중심부에 각질층이 있고 인설을 동반한 거친 피부, 수장 족저의 과각화증, 병변 부위 사이에 정상 피부가 섬처럼 보이는 소견, 손가락의 등쪽ㆍ목ㆍ사지의 신측부에 호발하는 점 등의 임상 소견으로 진단한다.
건선과는 은백색의 인설을 보이는 점으로 감별이 가능하나 소아형이나 초기 병변일 경우에는 감별하기 어려우며, 편평 태선과는 특징적인 편평한 구진과 얼굴ㆍ두피ㆍ손바닥 등에는 드물게 침범하는 점으로 감별이 가능하다.
비타민 A결핍에 의한 두꺼비양 피부증(phrynoderma)이나 비타민 B 결핍에 의한 습진성 발진과도 감별을 요한다.
다른 질환과의 감별을 위하여 조직 검사가 도움이 된다.

치료>
국소 요법으로 propylene glycolㆍlactic acic를 함유한 피부 연화제를 도포한 후 2-4시간의 밀폐 요법이 추천되며, 올리브유의 도포나 전분 목욕 등도 사용된다.
그후에 국소 부신피질 흘몬제의 도포와 4-6시간의 밀폐요법을 시행하면 상당한 정도의 효과를 볼 수 있다.
전신 요법으로는 isotretinoin을 1일 1-2mg/kg 투여하거나 acitretin을 투여하면 좋은 효과를 보인다.
또한 비타민 A을 1일 1x(1,000,000)IU 2주간 투여하여 효과를 보이기도 하나 비타민A의 중독 증상에 주의해야 한다.
Methotrexate를 1일 2.5mg경구 투여하면 50%에서 호전되며 retinoid와 함께 병용 투여하면 더욱 좋다.
Calcipotriol의 도포나 retinoid-PUVA 치료도 효과가 있다는 보고가 있으나, UVB 광선요법은 광선과민증을 유발하여 치료에 도움을 주지 못하며 cyclosporine도 효과가 없다.