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동의어>
홍색 비강진(Pityriasis rubra), 홍피증(Erythroderma)

정의>
박탈 피부염은 피부의 전체 또는 거의 모든 부위에 홍반성 발적과 낙엽 모양의 인설을 특징으로 하는 염증성 질환이다.
대부분의 경우 선행하는 질환이 있지만 선행 질환을 찾을 수 없는 경우도 많으며, 50세 이상에서 2-4:1로 남자에서 흔히 발생한다.
경과는 만성적이어서 평균 5년정도의 유병기간을 가진다.


원인 및 발병기전>
박탈 피부염은 대부분 선행하는 피부 질환 또는 전신 질환에 대한 이차적인 반응으로 나타나며, 발병 원인에 따라서 예후가 달라진다.
원인이 밝혀지지 않는 특발성이 20-50% 정도 되며, 선행 피부질환이 있는 경우가 40-50%, 그밖에 약물이나 악성 질환이 원인인 경우가 각각 10% 정도로 발생된다. 선행 피부 질환에 의한 경우는 아래에 열거한 바와 같이
1) 건선 : 건선 홍피증은 흔한 원인 중 하나이다.
2) 습진 : 가끔 특징적인 아토피 피부염이나 다른 형태의 습진이 선행될 수도 있다. 이때는 소양증이 매우 심하다.
3) 약물 : 전신적인 홍피증을 일으킬 수 있는 약물의 종류로서 allopurinol, 설파제, barbiturates, isoniazid, lithium, phenytoin 등이 있다.
4) 모공성 홍색 비강진 : 모공성 홍색 비강진은 대단히 심하고, 전신적으로 나타나도 정상 피부를 보이는 부위가 남아 있으며, 또한 손ㆍ발바닥이 두껍고 과각화증을 보이며 손등, 특히 손가락 근위부의 모낭성 구진으로 다른 형태의 홍피증과 감별할 수 있다.
5) 지루 피부염: 드물게 지루 피부염이 전신적으로 발생하며, 건선 홍피증과 비슷하다.
6) 기타 피부염 : 다형 홍반, 내부 장기암, 전신성 편평 태선, 유육종증, 이식편대숙주 질환, 낙엽상 천포창, 전신성 피부진균증, 노르웨이 옴 등의 피부 질환에서 박탈피부염이 발생할 수 있다.
7) 악성 림프종 : 특히 호지킨 병은 전신성 박탈 피부염을 잘 일으키며, 균상 식육종, Sezary 증후군, 백혈병, HIV감염 등에서도 전신성 박탈 피부염이 발생할 수 있는데, 백혈병 중에는 림프구성 백혈병에서 흔히 발생한다.

표피의 교체율이 증가하여, 배아세포의 숫자와 유사분열 속도가 증가하고 표피내의 전이시간(transit time)이 단축되어 피부 표면으로부터 박탈되는 물질이 더욱 많이 소실한다.
피부 표면에서 정상적으로 박탈되는 물질의 양이 1일 500-1000mg인데 비하여, 박탈성 피부염에서는 20-30g정도로서 인체 전체에서 이화되는 단백질이 50-60g인 점을 감안할 때 상당히 많은 양의 단백질이 재흡수ㆍ대사없이 소실된다.

증상>
피부의 전체 또는 거의 대부분에 이르는 부위에 낙설과 홍반이 나타난다.
광범위한 인설로 피부가 조이는 느낌이 있고, 소양감을 호소하기도 한다.
피부염으로 인하여 간혹 주변 림프선의 부종이 나타날 수 있다(dermatopathic lymphadenopathy).
발열, 탈수, 체온 조절 상실, 전해질의 불균형, 단백질 감소증, 빈혈, 호산구증 등이 나타날 수 있다.
심부전으로 호흡 곤란, 빈맥, 부종과 간비대 등을 초래할 수 있고, 조갑의 변화, 탈모증과 안검 외반증(ectropion)이 발생할 수 있다.
아직 원인은 잘 모르지만 에스트로겐이 과다 분비되어 남성형 유방도 나타날 수 있다.

병리소견>
조직 검사로서 박탈 피부염의 원인이 되는 질환이 규명되는 경우는 그리 흔치 않다.
원발성인 경우 표피의 과잉증식이나 해면증, 극세포증, 이상각화증 등의 소견이 나타나며, 진피에는 혈관확장, 부종, 림프구, 조직구, 형질구 등의 침윤이 나타난다.
속발성인 경우 조직 소견이 원인 질환의 진단에 도움이 되기도 하므로 피부 생검을 시행하는 것이 필수적이다.
호지킨 병에서는 Reed-Sternberg 세포, 균상 식육종에서는 비전형 조직구 등이 나타날 수 있다.

진단 및 감별진단>
전신적인 피부의 박탈이 있는 경우에는 반드시 잠재된 원인을 찾아야 한다.
그러기 위해서는 피부 질환의 과거병력, 임상적 특징이나 이학적 소견, 피부 생검, 골수 검사, 림프절 생검, 흉부 X-선 등을 주의 깊게 분석하여 판단을 하는 것이 중요하다.
그러나 박탈 피부염 환자의 20-50% 정도는 어떠한 검사로도 원인을 알 수 없는 특발성으로 나타난다.

치료>
박탈 피부염 환자는 감염의 위험성 때문에 입원해서 치료를 시행하는 것이 바람직하다.
원인이 되는 선행 질환에 따라 치료를 시행해야 하나 일반적으로 낮은 농도의 부신 피질 흘몬제를 국소도포하며, 원발성 또는 보존적 치료에 반응하지 않는 경우, 아토피 피부염이나 지루 피부염이 원인인 경우에 스테로이드를 조심스럽게 전신 투여하여 좋은 효과를 볼 수 있다.
지지요법으로 충분한 수분을 공급하여 탈수 상태를 조절하고 보습제를 충분히 도포하며 감염이 되지 않도록 주의하는 것이 필요하다.
건선, 모공성 홍색 비강진 등이 원인으로 나타난 박탈 피부염에는 etretinate, isotretinoin 등이 도움이 되며, methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide 등의 면역 억제제도 좋은 효과를 나타낼 수 있다. 그 밖에 국소 치료로 콜로이드나 전분을 사용하는 목욕이 유용하다.

박탈 피부염의 예후는 선행 피부 질환의 예후와 직결된다.
약물이나 양성 피부 질환에 의한 경우는 합병증이 없는 한 적절한 치료로 회복될 수 있으나, 림프종이나 백혈병에 의한 박탈 피부염은 예후가 좋지 않다.
특발성의 범주에 속하는 박탈 피부염도 장기간 지속되면 패혈증, 폐렴, 심부전 등의 치명적인 합병증이 올 수 있으므로 주의가 필요하다.