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정의>
황색 포도구균이 생산하는 균독에 의해 발열과 전신에 홍반성 발진이 있은 후 낙설(desquamation)과 순환성 쇽, 여러 장기의 기능 장애가 발생하는 질환으로 대부분이 월경 중의 젊은 여성에서 발생한다.
월경과 관계없이 주로 어린이에서 발병하는 경우도 보고되었다.
특히 이런 경우에는 influenza B 이후의 세균성 기관염, 세균성 기관기관지염, 또는 부비강염이 선행되는 경우가 많다.


원인 및 발병기전>
독성 쇽 증후군은 감염 당시에 보호 항체를 가지고 있지 않은 사람에서 특수 균독을 생산하는 포도구균의 계통에 의해 발생한다.
독성 쇽 증후군 균독-1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1)이 질병의 발생에 있어 중요한 매개물 중 하나이다.
TSST-1은 월경과 관련된 모든 예와 월경과 관계없는 다수의 예에서 증명된다.
그렇지만 독성 쇽 증후군은 전적으로 TSST-1에 의해 발생하는 것은 아니며 특히 월경과 관계없는 경우는 TSST-1을 생산하지 않는 황색 포도구균에 의해 발생할 확률이 더 높다.
포도구균 장독소(A부터 E까지) 역시 어떤 상황에서는 독성 쇽 증후군을 일으키거나 또는 TSST-1에 의한 증상을 악화시킬 수 있다.
또한 숙주 요인도 중요한 역할을 하여 방어적 면역이 없다면 TSST-1과 포도상구균 장독소가 더욱 심한 증상을 유발한다.

증상>
구토, 설사, 두통, 인후염, 근육통, 저혈압 등이 동반되는 고열이 갑자기 발생한다.
조직의 관류 장애와 매개물에 의한 직접적인 손상으로 인해 다수의 장기가 손상받는다.
치명적인 합병증으로는 쇽, 빈뇨성 신부전, 심실성 부정맥, 범발성 혈관내 응고, 성인 호흡 빈곤 증후군 등이 있다.
피부 또는 점막 소견이 뚜렷이 나타난다.
질병의 초기에 미만성이며, 굴측부에서 더욱 뚜렷하게 보이는 성홍열양 발진(scarlatiniform exanthem)이 체간에서 시작하여 곧 사지로 퍼진다.
점상출혈, 소수포, 대수포 등의 출현은 흔하지 않다.
손, 발바닥에 홍반과 부종이 흔히 발생하며, 점막과 결막의 심한 홍반과 함께 혀가 딸기 모양(strawberry tongue)으로 변할 수 있다.
일부 환자에서 뒤늦게 9-13일이 지나 소양감을 동반한 전신적인 반구진성 발진이 나타난다.
약 10-21일이 지나면 손과 발이 벗겨지면서 표피의 탈락이 전신적으로 나타난다.
환자의 약 25%에서는 가역적인 탈모반이 발생하거나 손톱이 빠질 수 있다.

병리소견>
진피 표층부의 혈관 주변에 림프구, 호중구, 때로는 호산구로 구성된 미약한 침윤이 존재하며, 해면증을 보이는 작은 병소가 보이고, 이들 중 일부는 호중구와 함께 괴사를 일으킨 각질형성세포의 군집을 포함한다.
병변이 탈락을 일으키며 호전될 때에는 이상각화증을 보인다.

진단 및 감별진단>
진단은 임상적으로 이루어지는데 38.9℃ 이상의 고열, 미만성의 반 혹은 성홍열양 피부 발진, 1-2주 후의 박탈, 저혈압 등의 네 가지 주증상과 위장관(구토와 설사), 근육, 점막, 신장, 간, 혈액(혈소판 ≤100,000/mm3), 중추신경계 중 세 가지 이상에 대한 침범 소견 및 다른 치료 가능한 질병을 배제하는 것으로 진단이 가능하다.
심한 결막의 충혈은 독성 쇽 증후군에서 흔하고 특징적인 소견이지만 Kawasaki병, 다형 홍반, 홍역, 렙토스피라증, 장바이러스(enterovirus) 감염증 등에서도 발견된다.
이들 질환을 비롯해 초기 포도구균성 열상 피부 증후군 등이 주요 감별 질환에 속한다.
어린이에서는 특히 초기에 Kawasaki병과의 감별이 힘든데, Kawasaki병에서의 혈소판 증다증과 림프선병증이 감별에 도움을 준다.

치료>
즉각적으로 치료를 시작하는 것이 치료의 성공에 가장 중요하다.
감염된 이물을 제거하고, 감염된 곳을 배농하며, penicillinase 저항성 항포도구균성 항생제를 투여하여야 한다.
때로는 대량의 체액보충, 심혈관계에 대한 보조 요법 등이 필요할 수 있다.
신장 침범에 의한 대사성 산증, 저마그네슘혈증, 저칼슘혈증, 저인혈증 등에 대한 감시와 치료가 요구된다.
매우 심한 환자들에게 추가적으로 고려할 수 있는 두 가지의 치료법이 있다.
첫 번째는 전신적인 부신피질호르몬제로서 감염의 병소를 제거하거나 배농하고 수 시간 동안의 수액 투여에도 불구하고 저혈압이 교정되지 않으며 부신기능 부전의 증거가 없다면 투여를 고려해 볼 수 있다.
두 번째는 면역글로불린(2-3 시간에 걸쳐 400 mg/kg를 한번 주입)으로 TSST-1에 대한 면역성이 없는 환자들에게 특이적 중화항체(neutralizing antibody)를 제공한다는 점에서 설득력이 있지만 폐렴이나 자궁내막염 등 제거하거나 배농하기 어려운 감염 병소를 가진 심한 환자들에게만 사용하는 것이 바람직하다.