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Gianoti-Crosti증후군(Papular Acrodermatitis of childhood)



동의어>
Gianotti-Crosti Syndrome

정의>
본 증은 소아기에 선단부에 구진성 병변을 특징으로 하는 바이러스 질환이다.


원인 및 발병기전>
B형 간염과 관련된 경우 대부분은 ayw아형에 의한다.
간염과 관련이 없이 Epstein-Barr 바이러스, Coxsachie virus A16, Parainfluenza virus에 의해서도 발생한다.

증상>
병변의 분포가 특징적으로서 진단의 첫번째 단서가 된다.
대부분 바이러스성 발진은 몸통에 심하게 나타나지만 이 증후군에서는 몸통보다는 얼굴과 사지, 엉덩이에 병변이 주로 분포한다.
각각의 병변은 꼭대기가 평평한(flat-topped) 구진이나 곤충 교상의 병변과 유사한 구진소수포성 병변으로 나타날 수 있다.
소양감은 있을 수도 있다.
간염과 관련있는 경우에는 간종대(hepatomegaly), 림프선병증 등이 나타난다.
발진은 보통 2-4주간 존재한다.

병리소견>
주된 소견은 표재성, 심재성 혈관 주위에 림프구의 침윤을 동반하는 해면화 피부염(spongiotic dermatitis)이다.
완전히 발달된 병변에서는 유두 진피에 심한 부종과 건선양 표피 과형성(psoriasiform epidermal hyperplasia)을 볼 수 있다.

진단 및 감별진단>
구진성 선단 발진(papular acral eruption)을 보이는 소아에 대해서는 간염이나 다른 감염성 질환에 감염 여부에 대한 검사를 시행하여야 한다.
림프선병증, 간종대, 비종대 등의 여부를 확인하고, 병력상 B형 간염에 노출이 의심될 때에는 일반혈액검사, 간기능검사, B형 간염 바이러스 표면 항원 등에 대한 검사를 시행한다.
감별질환은 장미색 비강진, 약진, 급성 편평태선, 구진성 두드러기, 다형 홍반 등이 있다.

치료>
대증치료를 한다. 때때로 경구 항히스타민제가 필요할 때가 있다.
B형 간염과 관련된 경우 일부에서 만성간염으로 발전할 수 있으므로 추적 관찰이 필요하지만 일반적으로 예후는 좋다.



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