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정의>
나병은 항산성의 나균인 Mycobacterium leprae가 말초신경계를 침범하여 발병되는 만성 감염증이다.
나균은 피부, 상기도, 눈의 전방(anterior chamber), 고환 등 신체의 차가운 조직을 주로 침범하여 임상 증후와 증상을 나타낸다.
사람의 세포성 면역의 정도에 따라 질병은 양성의 결과를 밟을 수도, 악성의 결과를 밟을 수도 있으며, 동시에 발생하는 면역 매개성 반응의 상태에 따라 더욱 복잡해진다.


원인 및 발병기전>
나균은 세포내 항산성 간균으로 활동력과 운동 능력이 없고, 독소를 생산하지 못한다.
그렇지만 신경 안으로 침입할 수 있는 독특한 성질 때문에 대부분의 의학적인 문제를 일으킨다.
인공적인 배지나 조직 배양으로 나균을 배양하려는 노력은 모두 실패로 돌아갔지만, 마우스의 발바닥에서 14일의 세대 시간을 가지면서 자랄 수 있고, 항생제에 대한 감수성도 측정할 수 있다.
나균은 형태학적, 생화학적, 항원적, 유전학적으로 다른 mycobacteria와 유사점을 보인다.
그러나 M. leprae는 pyridine을 추출해 냈을 때 산(acid)에 견디는 능력을 소실하므로 다른 mycobacteria와 구분할 수 있다.
M. leprae의 세포벽은 분해되지 않는, 납양의 지질성으로 대부분이 phenolic glycolipid-1으로 구성되어 있다.
환자에서 phenolic glycolipid-1에 대한 IgM 항체를 혈청에서 검출할 수 있으며, 그 역가는 간균의 양과 비례하는 것으로 보인다.
결핵양형 나에서는 50-70%에서 검출되고, 나종형 나에서는 거의 언제나 검출되며, 치료에 효과를 보이면 역가의 감소를 볼 수 있다.

증상>
1. 역학
나병의 유병율은 전세계적이며 95%가 개발도상국에서 발생한다.
대다수 환자는 열대 또는 아열대 지방에 거주하며 결핵과는 달리 도시에서보다 시골에서 더 많이 발생된다.
모든 종족과 나이에서 발병하며, 10대에서 20대 사이에서 발생율이 가장 높다.
2세 이하의 어린이나 60-70대에서 발병은 드물다.
어린이에서는 결핵양형이 흔하다.
성별의 차이는 없고, 성인에서는 남성에서 약 2:1 정도로 나종형이 흔하다.
대부분의 사람들은 나병에 대한 면역을 가지고 있으며 노출된 사람 중 소수만이 질병으로 발전한다.
나균의 긴 세대시간(generation time) 때문에 잠복기는 2년에서 30년 이상까지 될 수 있으며 평균 5년이다.
나병의 전염에 관해서는 아직 완전히 이해하지 못하며 나종형 나만이 전염력이 있는 것으로 생각된다.
손상되지 않은 피부로 전염될 가능성이 없는 것으로 보이나 궤양성 병변이나 벗겨진 피부를 통해 감염될 가능성이 있지만 현재 대부분 학자들은 감염된 비포말(nasal droplet)에 의해 호흡기계를 통해서 전염이 되리라는데 동의하고 있다.
이외에 곤충이나 감염된 토양을 통한 전염도 가능할 것으로 생각된다.

2. 임상적, 면역학적 소견
(1) 분류 및 Lepromin 검사
임상 양상과 피부 병리 소견에 따라 Ridley와 Jopling이 나병을 분류하였다.
이 분류는 환자들을 면역학적으로 결정된 질병의 범위에 정확히 나눌 수 있고, 병의 결과나 합병증, 반응 상태의 출현 여부를 예측하는데 도움을 준다.
Lepromin검사는 가열 멸균된 나균의 균등액(homogenate)을 피내 주사한 후 3-4주에 생성된 경결(Mitsuda reaction)을 관찰하는 방법으로 나병을 면역학적 분류하는데 많은 도움이 된다.
경결이 5 mm 이상이면 양성, 3-5 mm이면 중간, 3 mm 이하이면 음성으로 판독한다.

① 결핵양형나(A30.1)
영어명 : Tuberculoid leprosy
신경과 피부를 침범하며 초기에는 감각과 운동 신경의 변화를 보이는 신경 증상으로 시작 될 수 있다.
처음에 병변은 무감각의 홍반성 반으로 시작되며 중앙부는 치유되면서 위축과 함몰, 저색소 침착을 보인다.
병변의 수는 단독이거나 매우 적다.
병변의 경계는 언제나 명확하며, 면역 활동이 활발할수록 경계가 상승되고 붉다.
병변은 주로 둔부, 사지의 후외측, 등, 얼굴 등에 나타나며 병변의 근처에서 확대된 신경을 촉진할 수 있다.
극성 결핵양형 나에서는 나균에 대한 세포 면역이 제대로 작동하는 상태로서 감염이 억제되고, 항산성균은 존재하지 않는다.
결과적으로 잘 조직된 육아종성 염증이 발생하며 조기에 신경의 파괴와 이에 따른 무감각 또는 근육 약화가 일어난다.
확대된 신경은 특히 팔꿈치의 척골 신경에서 잘 관찰된다.
피부 병변없이 신경만 침범될 수 있으며, 이 경우를 신경 나병이라고 부른다.

② 나종형나(A30.5)
영어명 : Lepromatous leprosy
초기에는 피부와 점막에서 시작되어 신경, 눈, 망상내피계, 뼈, 고환으로 퍼져 나간다.
극성 나종형 나의 피부 병변은 감각 소실을 나타내지 않으며, 많은 수의 넓은 침윤성 병변이 나타나고, 표면은 부드럽고 밝게 빛난다.
겨드랑이, 사타구니, 모발이 있는 두피처럼 신체의 따뜻한 부위를 제외한 전신에 병변이 발생한다.
보통은 경계가 불명확한 결절성 병변으로 나타나나 피부섬유종과 유사한 경계가 명확한 구진이 발생할 수 있다.
이런 경우 조직구양 나(histoid leprosy)라고 부르며 재발할 경우에 더 흔하다.
극성 나종형 병변은 서로 합쳐져서 판상으로 보이며 피부의 비후화를 가져오므로 물렁물렁한 감촉과 모양을 보인다.
피부에 침윤이 진행되면서 체모가 소실되는데 특히 눈썹과 속눈썹이 잘 빠진다.
피부의 미만성 침윤으로 깊어진 얼굴 주름 때문에 특징적인 사자(leonine) 얼굴이 형성된다.
조기에 비점막과 연골에 균이 침윤되어 흔히 비울혈을 나타내며, 때로는 비중격 천공과 안장코(saddle nose)가 발생할 수 있다.
그 외의 증상으로 눈꺼풀과 입술, 사지 원위부의 부종, 경피증과 유사한 손가락의 방추형 종대 등이 있다.
질병의 말기에는 확대된 신경동(nerve trunks)과 이에 해당하는 감각성, 운동성 기능 장애와 함께 stocking-and-glove형태의 무감각이 나타난다.

나종형 나에서는 나균에 대한 세포 면역이 무반응(anergy)을 나타내므로 넓은 부위로 림프혈행성 전파가 일어난다.
그 결과 중추신경계, 위장관, 폐를 제외한 피부, 말초 신경, 눈, 상부 기도, 세망내피계 등 거의 모든 장기에 나균이 퍼지게 되며, 지속적인 무증상의 균혈증이 일어난다.
이러한 전파는 피부 병변보다 앞서서 발생하며, 무수한 나균이 존재함에도 불구하고 환자의 상태는 좋다.

나종형 나에서 신경 손상의 기전은 결핵양형 나와 다르다.
결핵양형 나는 세포 면역 반응에 의한 염증 반응으로 손상이 일어나지만 나종형에서는 대량의 나균이 일으키는 침윤과 압박및 이에 따른 신경의 섬유화가 손상의 기전이 된다.
결과적으로 나종형 나에서 감각 소실은 질병의 후기에 양측성과 대칭적으로 나타난다.
나종형 나 환자들은 나균에 대해서만 특이적으로 무반응을 보이며, 다른 균에 대한 면역성은 건재하여 후천성 면역결핍증 환자들처럼 기회 감염에 쉽게 걸리지 않는다.

③ 중간군 나(A30.3)
영어명 : Borderline leprosy
나병으로 진단받은 대부분의 환자들은 임상적, 조직학적으로 양극인 결핵양형 나와 나종형 나의 중간에 해당하는 특징을 나타낸다.
피부와 신경의 염증으로 발현되며, 병의 경과를 복잡하게 할 수 있는 반응 상태(reactional state)가 종종 발생한다.

i) 근결핵양형 나(A30.2)
영어명 : Borderline tuberculoid leprosy, BT
근결핵양형 나에서 나균에 대한 면역은 결핵양형 나처럼 완전하지는 못하지만 면역성은 강한 편이다.
병변의 수가 많고, 종종 서로 합쳐지는 위성 병소의 형태로 나타나며, 분포가 대칭적이라는 점을 제외하면 결핵양형 나와 비슷하다.
면역학적으로 자주 역전 작용(reversal or upgrading reaction)을 하여 병변이 사행성의 경계를 보이는 홍반성 판으로 변화한다.

ii) 중간 나(Mid-borderline leprosy, BB)
중간 나는 굉장히 드물다.
피부 병변의 수는 더욱 많으며, 전통적으로 두 가지 형태를 띠어 양극의 소견 모두를 보여서 punched out 또는 Swiss cheese의 모양을 나타낸다.
이러한 환상(annular)의 병변은 경계가 명확하지 않아 나종형 나와 유사할 수도 있고, 감각 소실을 보이며, 비교적 정상으로 보이는 중앙부와 함께 명확한 경계를 보여 결핵양형 나와 유사할 수도 있다.
Lepromin 검사에 약양성을 보이며 피부생검 조직에서 나균을 확인할 수 있다.

iii) 근나종 나(A30.4)
영어명 : Borderline lepromatous leprosy, BL
세포 면역이 감소되면서 근나종 나가 발생한다.
피부 병변의 수는 중간 나보다 많으며, 크기는 작고, 나병의 전체 범위의 특징을 모두 나타낼 수 있어 저색소 침착성 반, 환상 병변, 판, 결절, 구진 등과 이들의 다양한 조합이 나타난다.
눈, 코, 입의 증상은 별로 심하지 않고, 미모 탈락도 확실하지 않으며 고환염과 지지염(dactylitis)의 빈도도 비교적 높지 않다.
다수의 신경에 대칭적으로 마비가 나타날 수 있다.
피부생검 조직에서는 언제나 나균을 확인할 수 있지만 균의 수는 나종형 나에서 보다 적다.
코에서 시행한 피부 도말검사는 음성이며, lepromin 검사에서도 음성 반응을 보인다.

④ 부정군 나(A30.3)
영어명 : Indeterminate leprosy
부정군 나는 조기 나병의 한 형태로 보통 아직 면역 상태가 확립되지 않은 어린이에서 주로 발병한다.
나병의 가장 초기 단계로 생각되며, 노출 부위에 주로 약간 감각이 둔한 단발성 반이 저색소성으로 나타나지만 간혹 연한 홍반성으로 보일 수 있다.
주변의 정상 피부와 경계가 불분명하다.


3. 합병증
나반응은 나균에 대한 방어적 면역 반응이 아닌, 과민 반응에 의한 염증성 반응으로 치료를 시작한 후 환자의 약 50%에서 일어나는 것으로 알려져 있다.
새로운 피부 병변이나 통증을 동반한 신경증 등 심한 증상을 나타내어 환자를 대단히 힘들게 할 뿐 아니라 신경, 눈과 고환을 비롯한 여러 장기에 손상을 초래해 심한 합병증을 나타낼 수 있어 초기에 적절히 치료를 해야 한다.
임상적, 면역학적으로 서로 다른 두 가지 형태의 반응이 나타난다.


i) 제1형 나반응(A30.701)
영어명 : lepra type 1, reversal and downgrading reactions
제1형 나반응은 중간군 나 환자들에서 일어난다.
치료 시작 이전에 발생했을 때에는 하행성(downgrading) 반응이라고 부르며 나종형 쪽으로의 전환을 의미한다.
치료 후에는 주로 역전(reversal) 반응이라고 부르며, 결핵양형 쪽으로의 전환을 의미한다.
나 항원이 존재하는 피부 병변이나 신경에 국한되어 나타나서 고열이나 관절통 등의 전신적인 증상이 나타나지는 않는다.
제1형 나반응은 더 많은 항원이 존재하는 근나종 나에서 가장 흔하며 더 심하고, 오래 계속된다.
존재하던 병변에 염증이 일어나고 압통이 나타난다.
새로운 위성 병소가 처음으로 나타난다.
특히 24-36시간 내에 통증을 동반한 급성 신경동 마비가 일어날 수 있는 데 신경은 전형적으로 확대되고 심한 압통을 보인다.
이는 나병에 있어서 몇 안되는 응급 상황 중 하나이다.

ii) 제2형 나반응(A30.71)
영어명 : lepra type 2, erythema nodosum leprosum
나성 결절 홍반은 근나종 나와 나종형 나 환자의 약 반수에서 발생한다.
나성 결절 홍반이 나병의 첫 증상으로 나타날 수 있지만, 90% 이상에서 치료 시작 후 수 년 이내에 발생 하며, 치료 5년 이내에 자연적으로 치유된다.
가장 흔한 임상 양상은 피부와 피하조직에서 집단적으로 발생하는 통증을 동반하는 결절이다.
심할 때에는 농포가 발생하여 궤양을 형성하거나 화농성 상처를 만들어서 결국에는 반흔을 남길 수 있다.
결절 홍반과는 달리 나성 결절 홍반은 하지에만 국한되지 않고, 신체의 어디에나 나타날 수 있지만 전박의 신측부, 내측 허벅지, 얼굴 등에서 가장 흔히 발생한다.
또한 각각의 병변은 수일 동안만 지속된다.
다른 류마티스성 질환들과 마찬가지로 전신성 질환이며 때때로 고열, 불쾌감, 식욕 부진, 백혈구 증다증, 빈혈 등을 동반한다.
활액막염, 신염, 신경염, 홍채염, 림프절염, 고환-부고환염 등이 발생할 수 있다.
조직학적으로 림프구, 탐식세포, 특히 호중구의 침윤을 보이며 때로는 백혈구 파쇄성 혈관염을 진피와 피하조직에서 볼 수 있다.
혈관염은 순환하는 면역복합체에 의한 것으로 보이며, 소정맥의 혈관벽에서 C3와 IgG를 관찰할 수 있다.
종양 괴사 인자(tumor necrosis factor)가 증가되어 있으며, 세포 매개성 면역이 국소적으로 증가되어 T보조 세포, 인터류킨-2, 인터페론 감마 등이 증가되고, 억제 T세포의 활동이 감소된다.

iii) 루시오 현상(Lucios phenomenon)
거의 대부분 중남미 사람들에서 발생하는 드문 현상이다.
이 환자들은 이전에 미만성 나병증(diffuse lepromatosis)이라고 불리던 나종형 나의 한 형태를 가지고 있다.
루시오 반응은 특히 무릎 아래 부위에 큰 수포성 병변을 나타내며 궤양을 형성하기도 한다.
병변은 진피의 허혈성 경색에 의한 것이며, 일부에서는 소혈관의 백혈구 파쇄성 혈관염에 의해, 또다른 일부에서는 표재성 혈관의 혈전에 의해서 발생한다.
혈관내피 세포에 흔히 나균이 존재한다.
루시오 궤양에 이차적인 감염이 일어나면 패혈증이 일어나서 사망할 수 있다.
나성 결절 홍반과는 달리 루시오 현상은 처음 나병을 진단받을 당시에 흔히 존재한다.

병리소견>
1. 결핵양형 나(A30.1)
영어명 : Tuberculoid leprosy
피부생검 조직은 피부 병변이 퍼져가는 경계부에서 얻어야 한다.
신경혈관구조의 주변으로 잘 발달된 상피양 육아종을 풍부한 림프구의 침윤에 의해 둘러싸며, 림프구는 표피 쪽으로도 침윤된다.
랑그한스 거대세포가 흔히 나타나며 진피의 신경은 신경내 육아종에 의해 완전히 파괴되거나 심하게 부풀어 있고, 때때로 중앙에 건락성 괴사를 동반한다.

2. 나종형 나(A30.5)
영어명 : Lepromatous leprosy
조직화의 정도가 낮은 포말 탐식세포(foamy macrophage, Virchows 또는 foam cell)의 군집을 볼 수 있으며 표피 하에는 침범되지 않은 지역(subepidermal free zone)이 존재한다.
Fite-Faracco 염색을 하면 항산성 간균의 다발이 보이거나, 소위 균괴(globi)라고 불리우는 간균의 구형 덩어리를 세포 내에서 볼 수 있다.
림프구의 수는 적으며, 거대세포는 관찰되지 않는다.

3. 근결핵양형 나(A30.2)
영어명 : Borderline tuberculoid leprosy
조직학적으로 잘 발달된 상피양 육아종이 존재하나 랑그한스 거대세포는 없다.
결핵양형 나와는 달리 표피에 존재하는 림프구의 수는 적다.
항산성 간균은 드물거나 없으며 존재한다면 진피 내 신경에서 발견될 확률이 높다.

4. 중간 나(Mid-borderline leprosy)
상피양 육아종은 더욱 미만성으로 보이며, 거대세포는 존재하지 않는다.
나종형 나와 유사하게 침범되지 않은 표피 하 지역이 존재한다.

5. 근나종 나(A30.4)
영어명 : Borderline lepromatous leprosy
미약한 포말성 변화와 수많은 림프구의 침윤을 동반한 육아종 형성을 볼 수 있다.
신경은 주위막에 형질세포와 림프구의 침윤으로 인해 양파 껍질과 같은 모습을 보인다.
상피양 탐식세포의 병소가 보일 수 있다.

6. 부정군 나(A30.0)
영어명 : Indeterminate leprosy
조직검사에서 비특이적 소견이 보이며, 조직구와 림프구가 진피 깊은 곳에서 피부 부속기와 신경 주위에 흩어져 있다.
항산성 간균이 때때로 보일 수 있으며, 존재한다면 진단을 확진할 수 있는 유일한 소견이 된다.

진단 및 감별진단>
비록 나병의 다양한 피부 병변이 다른 많은 피부 질환과 유사하게 나타날 수 있어 진단이 어렵지만, 나병이 유행하는 지역의 환자에서 피부와 신경의 침범이 동시에 존재한다면 나병을 의심할 수 있고, 다른 질병으로 판명될 때까지 나병으로 간주할 수 있다.
다른 어떤 질환도 무감각의 피부 병변이나 마비나 무감각을 동반한 편측성으로 확대된 신경을 보이지는 않는다.
몇몇 드문 유전 질환에서 확대된 신경과 그와 연관된 마비를 보일 수는 있지만, Charcot-Marie-Tooth 병처럼 언제나 양측성이며 피부 병변을 나타내지는 않는다.

나종형 나에는 신경학적 증상이 나타나지 않는다 해도 피부 병변이나 심지어 정상 피부에서 시행한 생검 조직에서 항산성 간균을 발견할 수 있기 때문에 쉽게 진단을 내릴 수 있다.
전통적인 Ziehl-Neelsen 염색이 음성의 결과를 나타낼 수 있기 때문에 Fite-Faracco 염색을 꼭 시행해야 한다.

결핵양형 나 또는 근결핵양형 나에서 항산성 간균이 보통 존재하지 않고, 유육종중 같은 다른 육아종성 질환과 유사한 소견을 보여 피부생검은 덜 유용하다.
그러나 신경 내의 육아종이 보이면 나병을 진단할 수 있다.
피부 병변은 없고 확대된 신경동이 존재하는 순수한 신경 나병(neural leprosy)에서는 신경에 대한 생검으로 특징적인 육아종성 병변과 항산성 간균을 확인할 수 있다.

결핵양형 나는 항산성 간균의 존재를 증명하기 어려우므로 심상성 낭창, 유육종증, 피부 리슈마니아증, 림프종, 매독, 환상 육아종 등의 육아종성 피부 질환과 혼동하기 쉽다.
유육종 증에서도 말초신경증과 신경을 둘러싸는 육아종, 신경 주위막의 병소가 존재하지만 나병에서처럼 신경 내에 존재하는 육아종은 없다.
Lepromin 검사는 나종형 나 환자에서 음성이고, 종종 정상인에서도 양성을 나타내기 때문에 나병의 진단을 위해서는 사용되지 않으며, 혈청학적 검사도 진단적 가치는 떨어진다.

치료>
1. 항생제 요법
(1) 항생제
① Dapsone : 모든 형태의 나병에서 일차적으로 선택하는 약제이지만 나균에 대해서 정균(bacteriostatic) 효과만을 나타낸다.
가격은 매우 저렴하며 환자는 장기간의 치료에 잘 견뎌낼 수 있다.
성인에서 하루 용량은 100 mg이다.
부작용으로 용량과 관련된 용혈이 흔하나 심한 빈혈은 드물다.
드물게 골수형성 부전증, 고열을 동반한 단핵구증과 유사한 혈액 소견, 박탈성 피부염 등으로 구성되는 dapsone 증후군이 발생할 수 있다.
Dapsone 증후군은 약제의 투여 중지와 부신피질 호르몬제의 전신적 투여에 잘 반응한다.
이외의 부작용으로는 약진, 용량과 관련된 methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia 등이 있다.

② Rifampin : 빠른 살균력을 보이는 약제로 성인에게 매일 600 mg의 용량으로 투여한다.
위장관을 통하여 쉽게, 빠르게 흡수되며, 신체에 널리 분포되고 조직과 세포로 잘 침투한다.
간 효소의 강력한 유도체이므로 경구 피임제, 스테로이드, warfarin, 경구 혈당 강하제, 일부의 항경련제의 투여할 때에는 용량을 증량시킬 필요가 있다.
부작용으로는 간독성(특히, 이미 간질환이 있는 경우), 알러지성 피부 발진, 열성 혹은 독감과 유사한 증상이 나타날 수 있다.
간헐적 투여시에는 드물게 혈소판 감소증, 심한 용혈성 빈혈, 신부전 등이 발생하는 것으로 알려져 있다.
장기간, 간헐적으로 투여하는 것이 rifampin 저항성을 일으킬 수 있는지는 확실치 않다.

③ Clofazimine : riminophenazine dye로서 성인에서 매일 50 mg 또는 매 3회 100 mg을 투여하면 나균에 대해 정균(bacteriostatic) 효과를 나타낸다.
매일 200-300 mg 투여하면 나성 결절 홍반에 대한 중등도의 항염증 효과를 나타낸다.
피부에 흑적색의 변색을 일으켜서 나병변이 강조되게끔 하는 단점이 있다.
또한 다양한 위장관계 부작용을 일으킬 수 있다.

④ Ethionamide : 살균성 약제로서 dapsone보다 빠른 살균력을 보인다.
그러나 흔히 위장관계 부작용과 간독성(특히, rifampin과 병용시)을 나타내어 유용성이 제한된다.
매일 250-500 mg을 투여하며, 나누어 복용하거나 많은 양의 음식과 함께 투여하여 위장관계 부작용을 감소시킬 수 있다.

⑤ 새로운 항생제 : minocycline hydrochloride, clarithromycin, fluoroquinolone 등이 동물 실험에서 나균에 대한 살균력을 보인다.
더욱이 minocycline, clarithromycin, pefloxacin, ofloxacin 등은 임상 실험에서 dapsone이나 clofazimine보다 더 빠른 효과를 나타내었다.
특히 minocycline은 나성 결절 홍반의 발생빈도를 줄이는 항염증 효과를 보인다.


(2) 치료 방침
나균의 수와 특이적 세포 면역의 존재 유무가 치료 방법을 선택하는 중요한 조건이 된다.
나균의 수가 많은 나종형 나, 중간군 나, 근중간 나는 보다 오랜 기간 동안의 강력한 치료가 요구된다.
화학요법으로 치료받은 환자들은 수 주 이내에 전염력을 상실한다.
1982년 WHO는 일정 기간만 사용하는 다중 요법을 제시하였다.
세균 지수가 높은(multibacillary) 경우에는 dapsone 100 mg과 clofazimine 50 mg을 매일 투여하고 매달 rifampin 600 mg과 clofazimine 300 mg을 적어도 2년 혹은 도말검사가 음성이 될 때까지 투여한다.
세균 지수가 낮은(paucibacillary) 경우에는 매일 100 mg의 dapsone과 매달 600 mg의 rifampin을 6 개월간 투여한다.
그러나 이런 방법으로 세균 지수가 높은 환자들을 치료한 결과 비록 초기에는 재발율이 낮지만 치료 중단 후 8년 또는 그 이상 지나면 10-20%라는 높은 재발율을 나타내므로 다른 치료 방법을 제시되고 있다.
즉 세균 지수가 높은 환자들에게 매일 dapsone 100 mg을 평생 동안 투여하고, 매일 rifampin 600 mg을 첫 3년 동안 혹은 도말검 사가 음성으로 나올 때 까지 투여한다.
세균 지수가 낮은 환자들에게는 5년 동안 매일 dapsone 100 mg을 단독 투여한다.


(3) 치료의 감독
면도날로 진피를 긁어서 시행한 피부 도말검사는 치료의 효과를 판단하거나 치료전 병의 상태를 파악하는데 매우 유용하다.
피부 도말은 현미경을 이용하여 ① 세균의 밀도 (bacteriologic index), ② 균일하게 염색되는 간균의 비율(morphologic index)을 관찰한다. 전통적으로 도말은 양측 귓볼, 팔꿈치의 후면, 무릎의 앞면 등 여섯 곳에서 시행한다.
나종형 나에서는 치료 전에 보통 4-6+의 세균 지수를 보이며, 효과적인 치료에 의해 1년에 1+씩 감소하여 5년이면 보통 0에 이른다.
형태학적 지수는 rifampin을 사용하면 치료 수일 또는 수주 이내에 0에 이르며, dapsone을 단독으로 사용할 경우에는 수개월 내에 0으로 전환된다.

2. 합병증의 치료
① 나성결절홍반 : 경미하면 피부 병변은 aspirin이나 비스테로이드성 소염제 등을 사용하여 대증적으로 치료할 수 있다.
병이 심하고 다수의 피부 병변과 고열, 권태감 등을 동반하거나 신경염, 고환염, 림프선염, 관절염 등이 발생한다면 prednisone 치료를 시작해야 한다.
40-60 mg을 사용하면 24-48 시간 안에 빨리 회복될 수 있으며, 1 주일 이내에 중단할 수 있다.
나성 결절 홍반이 반복적으로 발생하면 장기간의 조절을 위해 임신 가능성이 없는 사람들에게 thalidomide의 사용을 고려해 볼 수 있다.
밤마다 100-300 mg의 용량으로 투여하면 prednisone과 비슷한 효과를 볼 수 있지만 작용을 나타내기 위한 시간이 길어서 보통 수일 내지 수주가 걸린다.
Thalidomide는 변비와 경미한 백혈구 감소증 이외에는 별다른 부작용은 없으나 임신 중에 투여하게 되면 심한 기형을 초래할 수 있다.

② 역전반응 : 나성 결절 홍반과는 달리 역전 반응의 유일한 치료법은 수개월간 부신피질호르몬제를 투여하는 것이다.
신경염이나, 궤양이 되기 쉬운 병변, 얼굴과 같이 미용적으로 중요한 부위의 병변에 대해서는 치료가 필요하다.
만약 신경염 발생 후 24 시간 이내에 치료가 시작되지 않으면 비가역적인 신경 손상이 일어날 수 있지만 부신피질 호르몬제를 사용하면 수개월 된 병변이라도 효과를 볼 수 있다.
초기 용량으로 매일 40-60 mg의 prednisone이 적절하며, 재발을 막기 위해 2-3 개월 동안 천천히 단계적으로 감량한다.
이후에는 1 주일에 약 5 mg 정도의 더 느린 감량으로 유지 요법을 시행하는 것이 좋다.
스테로이드 치료의 기간은 나종형 쪽으로 갈수록 더 길어져서 근결핵양형 나에서는 4-9 개월, 중간 나에서는 6-12 개월, 근나종 나에서는 6-24 개월 정도 시행한다.

③ 기타 반응
i) 루시오 현상 : 루시오 현상에서는 부신피질 호르몬제나 thalidomide 모두가 효과를 나타내지 못한다.
일반적으로 rifampin 치료 1주 이내에는 새로운 루시오 병변이 나타나지 않으므로 루시오 현상에 대한 치료는 화학요법이 주가 된다.
이차 감염과 균혈증에 대한 적절한 항생제 요법이 적응증이 되며, 치료에 잘 반응하지 않는 경우에는 혈장분리법을 시행한다.
ii) 신경 농양(nerve abscess) : 중간군 나 환자에서 심한 신경 염증은 농양을 형성하고 압박에 의해 신경의 기능을 상실할 수 있다.
진단이 확실할 때에는 외과적 배농을 즉시 시행해야 신경의 기능을 회복할 수 있다.

3. 예방
환자가 나종형 나로 진단받으면 진단 후 5년 동안 환자와 접촉한 모든 가족, 특히 어린이들에 대해서 1년 단위로 숙련된 의사에 의한 검진을 시행해야 한다.
나종형 나 환자와 접촉한 사람들에 대한 dapsone을 예방적으로 더 이상 사용하지 않는다.
이러한 치료로 결핵양형 나의 유병율을 부분적으로 감소시킬 수 있지만 나종형 나의 발생을 예방할 수 없기 때문이다.
BCG로 예방주사도 나균에 대한 미약한 효과만을 나타낼 뿐이라는 것이 증명되었다.
나종형 나 환자에게 BCG와 가열 멸균된 나균을 동시에 투여하는 것이 세포면역을 증강시키고 항산성균을 제거한다고 알려져 있으나 BCG 단독보다 더 효과적인지는 밝혀지지 않았다.
예방주사가 효과가 떨어지는 것은 나균 전체로 만든 백신은 phenolic glycolipid-1이나 lipoarabinomannan처럼 면역을 억제하는 물질을 함유하고 있기 때문이라고 생각된다.
실험용 생쥐에게 면역억제성 지질을 함유하지 않고 단백질로 구성된 나균을 예방접종한 결과 전체 균을 백신한 것 보다 더 우수한 효과를 나타내어 향후 나병 관리에 대한 가능성을 보여주었다.