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정의>
포도구균의 일부 균종에 의한 국소적 감염에서 독소에 의해 전신성 수포와 낙설이 나타나는 증후군으로서 생명을 위협할 수 있으나 치료는 가능하며 주로 어린아이에서 발생한다.


원인 및 발병기전>
두 가지의 독특한 표피융해성 독소가 작용하여 과립층에서 분리가 일어나 수포가 형성된다.
수포성 농가진의 경우에는 독소가 국소적으로 형성되며 국소적인 효과를 나타내지만, 전신적인 형태에서는 독소가 항독성 항체가 없다면 감염 부위로부터 혈행성으로 확산되어 전신적인 효과를 나타낸다.
독소를 형성하는 균종은 대부분이 포도구균의 phage group II로 확인되었지만, 일부에서 group I과 III가 증명된 적이 있다.
신생아나 5세 이하의 어린이에서 잘 발생하는 것은 신장의 미숙으로 독성 물질의 배설이 불완전하거나, 독소에 대한 면역성이 없는 것에 기인한다고 알려져 있다.

증상>
비인후 또는 배꼽, 비뇨기계, 결막, 혈액 등에서 감염이 선행된 후 갑작스럽게 발열, 피부 압통을 동반한 홍반이 발생한다.
홍반은 굴곡부와 눈, 코, 입 주변에서 심하다.
이후 24 내지 48시간 이내에 이완성 수포와 미란이 발생한다.
배양검사상 수포와 미란에서는 균이 동정되지 않는다.
진단에 유용한 임상적 단서로는 물리적 압박을 받는 부위에서 뚜렷한 미란, 문질렀을 때 피부가 잘 벗겨지는 소견(Nikolsky 징후)과 피부의 압통 등이 있다.
입안 내 점막 병변은 드물다.
적절한 치료로 잘 회복되지만 패혈증이나 심한 수분과 전해질의 불균형으로 이어질 수도 있다.

병리소견>
표피 내 극세포해리성 수포가 생기며 피부의 박리는 과립층 내 또는 각질층의 바로 아래 부위에서 일어난다.
신선한 병변에서는 수포 안에서 혈장이나 구균, 염증 세포 등을 볼 수 없으며 진피 내 염증세포의 침윤도 드물다.
오래된 병변에서는 이차 감염이 발생해 진단을 방해할 수 있다.

진단 및 감별진단>
신속한 진단을 위해 피부 생검 조직을 신선 동결하여 특징적인 표피 내 수포 형성을 확인 할 수 있다.
중독성 표피 괴사융해증(TEN)과의 감별이 중요하다.
TEN은 어린이에게는 드물며, 성인에게서 약에 대한 부작용으로 발생하므로 임상적으로 감별이 가능하고, 조직학적으로 표피 전층에 괴사를 일으키면서 진피표피 경계부에서 박리가 나타난다는 점으로 감별이 가능하다.

치료>
치료는 감염이 일어난 일차 부위에서 포도구균을 제거하는 방향으로 이루어진다.
일반적으로 penicillinase 저항성 항생제를 정맥 투여하는데 nafcillin의 정주 또는 dicloxacillin 경구 투여로 치료하며, 부신피질호르몬제의 투여는 금기이다.
피부장벽 기능이 파괴되었다 해도 항생제 요법과 보조적인 피부 관리, 수분과 전해질의 균형에 대해 적절히 대응한다면 빠른 회복을 볼 수 있다.
미란은 표재성이기 때문에 재상피화가 빨리 이루어지며, 반흔을 남기지 않는다.