---

동의어>
Histiocytosis X

정의>
과거에 X 조직구증(histiocytosis X)라고 불렸던 질환으로 조직학적으로 랑게르한스 세포의 증식으로 밝혀져 요즘은 랑게르한스 세포 조직구증이라는 병명이 더 널리 쓰인다.
임상 양상에 따라 congenital self-healing reticulohistiocytosis, 레테러 시웨 병(Letterer-Siwe disease), Hand-Schu¨ller-Christian 병 및 호산구성 육아종(eosinophilic granuloma)으로 분류한다.


원인 및 발병기전>
원인과 병인론은 아직 밝혀지지 않았을 뿐 아니라 악성 신생물인지 반응성 증식에 의한 것인지 조차도 명확하지 않다.
면역학적 이상이 발병에 중요할 것으로 생각한다.
일부 병변에서 human herpes virus 6의 DNA가 발견된 바 있다.

증상>
레테러 시웨 병, Hand-Schu¨ller-Christian 병, 호산구성 육아종을 각각 참조할 것

병리소견>
모든 장기의 조직학적 소견은 유사하다.
피부 병변에서는 랑게르한스 세포는 흔히 표피향성(epidermotropism)을 나타내고, 궤양을 형성할 수 있다.
랑게르한스 세포가 진피에 미만성 혹은 결절성으로 침윤되어 있으며, 경우에 따라서 혈관 주위를 따라 침윤되기도 한다.
세포 침윤은 랑게르한스 세포 외 호산구, 림프구, 대식세포 등과 혼재되어 나타날 수도 있다.
병변에서 랑게르한스 세포의 핵은 편심성이며 소엽을 형성하거나 접혀져서 커피 콩 혹은 신장 모양을 나타내고, 세포질은 균질한 호산성이거나 창백하다.
그렇지만 광학현미경으로 랑게르한스 세포를 분명하게 구분해낼 수는 없고, 현재까지는 전자현미경에서 세포내 봉입체인 버백 과립(Birbeck granules) 또는 랑게르한스 과립을 증명하는 것이 가장 확실한 방법이다.
면역조직화학적으로 S-100 단백, peanut agglutinin, CD1a, HLA-DR 등에 양성이고, MAC387, lysozyme, α1-antitrypsin 등 랑게르한스 세포가 아닌 다른 대식세포에서 나타나는 표식자에는 음성이므로 진단에 도움이 된다.

진단 및 감별진단>
감별이 필요한 질환이 많다.
지루 피부염, 다리에 병, 농피증, 자반성 질환, 간찰진, 비만세포종, 피부 림프종 등과 임상적으로 유사하게 보일 수 있다.
조직학적으로는 알레르기성 접촉 피부염, 피부 과민반응, 악성 흑색종, CD30-positive T-cell lymphoma, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, hairy cell leukemia 등과 감별이 필요하다.

치료>
치료 방법은 증상과 병변의 경중에 따라 다르다.
호산구성 육아종의 경우 별다른 치료없이 대부분의 병소는 쇠퇴하며 단순 절제로만으로도 치유될 수 있다.
피부병변이 광범위한 경우 PUVA나 nitrogen mustard의 국소 요법이 피부발진을 치료하고 제어하는데 효과적일 수 있다.
레테러 시웨 병에서는 prednisone을 단독으로 사용하거나 vinblastine, methotrexate, 또는 6-mercaptopurine 등과 조합하여 사용하지만 현재까지는 etoposide가 가장 효과적인 화학요법제로 생각된다.
예후를 예측하기가 힘들며, 가장 중요한 지표로는 환자의 나이, 침범된 장기의 종류와 기능 장애의 정도 등이다.