정의>
미숙아나 패혈증, 호흡 곤란, 선천성 심장병으로 출생시 청색증을 보이는 유아에서 생후 첫주 내에 주로 엉덩이, 어깨, 종아리, 뺨에 대칭적으로 피하지방의 경화를 보인다.
이후 급속히 퍼져서 미만성으로 나타나고, 압력을 가하여도 함몰되지 않는다.
병변 피부는 잿빛으로 차고 건조하여 마치 판자와 같으며, 운동성에 제한을 보인다.
원인 및 발병기전>
신생아의 피하지방은 성인에 비해 포화지방산이 불포화지방산보다 많으므로 성인보다 더 높은 온도에서 지방이 고형화된다.
신생아 피부 경화증에서는 이런 변화가 더욱 더 과장되어 나타나서, 중성 지방이 실온에서 결정화되어 발생한다.
병리소견>
표피와 진피는 정상이다.
비대된 지방세포와 섬유대(fibrous band)에 의해 피하조직이 두터워지며 중성지방(triglyceride)으로 구성된 바늘 모양의 열(cleft)을 지방세포 내에서 관찰할 수 있다.
염증세포 침윤, 거대세포, 지방괴사 등은 볼 수 없다.
치료>
효과적인 치료 방법은 없다.
예견되는 패혈증에 대한 치료와 수액 및 전해질의 공급과 보조적으로 스테로이드제를 투여한다.
급격히 악화되어 최소한 70%에서 사망한다.
원인되는 질환이 성공적으로 치료되면 신생아 피부경화증도 소실될 수 있다.
청담오라클피부과의원
서울시 강남구 선릉로 612 한일빌딩 1층
연락처 1800-7588
1577-1175(가까운 오라클피부과로 연결됩니다)
Copyright ⓒ OracleClinic Corp. All Rights Reserved.