정의>
Niacin 또는 그 전구물질인 tryptophan 결핍 또는 아미노산 불균형에 의해 발생한다.
옥수수(maize)를 주식으로 하는 지방에서 흔하며 채식주의자나 알코올중독으로 인한 동물성 단백질 섭취가 부족한 경우, 거식증(anorexia nervosa), 위장관 질환이나 절제술 후 흡수 장애가 있는 경우, 카르시노이드 증후군, Hartnup병, pyridoxine 결핍에서도 발생된다.
결핵 치료약제인 isoniazid는 niacin의 구조 유사체(structural analogue)로 체내의 niacin 합성을 억제하고, 5-FU 는 tryptophan의 nicotinic acid로의 전환을 억제하여 유사증상이 나타나며 그 외에 6-mercaptopurine, sulfapyridine등도 펠라그라를 일으킨다.
병변은 얼굴, 목, 손목, 손등, 가슴부위 등의 주로 광선 노출부에 대칭성으로 통증 및 소양감을 동반하는 홍반으로 시작하며 시간이 경과함에 따라 일부에서는 수포가 발생하기도 하며 결국 대칭적이고 경계가 명확한 균열성, 인설성 색소 침착 반으로 남는다.
특히 목과 가슴상부 V-area 부위에서 경계부가 융기되어 목걸이를 착용한 것 같은 소견을 보이기도 하여 이를 Casals necklace라 한다.
피부염은 광과민성을 보여 여름철에 악화하고 겨울철에 호전되는 양상을 보인다.
피부염(dermatitis)외 소화기, 신경계 증상으로 설사(diarrhea), 치매(dementia)증상을 보여 소위 "3D" 증상이 특징이며 점차 진행되는 경우 사망(death)에 이른다.
Niacinamide의 1일 500㎎ 투여로 증상은 신속히 호전되나 피부의 색소 침착은 신속히 호전되지 않는다.
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