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정의>
피부 석회증은 불용성 칼슘염인 인산칼슘이나 탄산칼슘등이 피부조직에 침착되어 발생하는 질환이다.
피부 석회증을 전이성 피부 석회증, 이영양성 피부 석회증, 특발성 피부석회증 및 표피하 석회결절로 분류한다.
이영양성 피부 석회증은 선행하는 질환에 의하여 손상된 피부에 칼슘염의 침착으로 발생하며, 혈청 칼슘치와 인산치는 정상이다.
칼슘침착의 정도에 따라 국한성 석회증과 범발성 석회증으로 분류한다.
특발성 피부 석회증은 선행하는 질환이나 동반하는 질환 없이 원인불명으로 발생하는 피부 석회증으로 종양성 석회증과 특발성 음낭 석회증이 있다.


증상>
1. 전이성 피부 석회증
영어명 : Metastatic Calcinosis Cutis
정 의
과칼슘혈증 혹은 과인산염혈증의 결과로 피부에 칼슘염이 침착되는 질환이다.
원인 및 발병기전
부갑상선 기능항진증(hyperparathyroidism), 비타민D, 우유 혹은 알카리의 과다섭취, 골수염이나 악성 신생물에 의한 골손상, 골의 Paget병, 만성 신부전증, 유육종증 등 과칼슘혈증 또는 과인산염혈증을 초래하는 전신질환이나 식이요법이 원인이다.
증 상
부갑장선 기능항진증에서 관찰되는 피부 석회증은 다리오금, 장골릉(iliac crest) 및 후액와선(posterior axillary line)에 다발성의 1-4mm의 작고 단단한 백색 구진이 대칭적으로 발생한다.
골손상이 흔히 동반되며, 피부이외에 폐, 콩팥, 심장, 위, 눈과 동맥 등에도 전이성 석회증이 발견된다.
병리 소견
피하지방층과 진피내에 침착된 칼슘은 H&E 염색에서 청색, von Kossa염색에서 흑색으로 나타난다.
이물반응으로 염증성세포와 거대세포의 침윤 및 섬유증이 관찰되기도 한다.
치료 및 예후
만성 신질환에서 관찰되는 피부 석회증은 인, 단백질 및 aluminum hydroxide gel이 함유된 음식물의 섭취로 치유되기도 한다.

2. 이영양성 피부석회증(Dystrophic calcinosis cutis)
① 국한성 석회증
영어명 : Calcinosis Circumscripta
인산칼슘이나 인회석(燐灰石)이 피부에 국한성으로 침착된다.
원인 및 발병기전
전신성 경피증과 CREST 증후군에서 흔히 관찰되나, 반상 경피증, 피부근염, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스성 관절염, 경피증양 만발성 피부 포르피린증, 탄력섬유 가성황색종, 섬모기질종, 석회성 점액낭종, 기저세포 모반증후군 등 다양한 염증성 피부질환과 피부 종양 등에서도 발생할 수 있다.
증 상
직경 2-30mm크기의 결절, 판 혹은 종양으로 발생하며, 외상을 받기 쉽고 운동량이 많은 부위인 손가락, 손목, 손의 굴근건(flexor tendon), 무릎과 팔꿈치의 신근건(extensor tendon)에 호발한다.
관절주위의 석회증은 초기에 정상 피부로 덮여 있으나, 후에는 염증이 발생하여 피부가 유착되고, 손상된 피부로부터 석회물질이 유출되기도 한다.
치료 및 예후
외과적으로 fish-mouth절개를 시행한 후 칼슘을 부수고 식염수로 씻어내거나, aluminum hydroxide를 경구투여 한다.

② 범발성 석회증
영어명 : Calcinosis Universalis
피하지방층과 진피에 미만성으로 칼슘염이 침착된다.
피부근염환자에서 대부분 발생하나, 드물게 CREST 증후군 환자에서도 관찰한다.

3. 특발성 피부 석회증(Idiopathic Calcinosis Cutis)
① 종양성 석회증
영어명 : Tumoral Calcinosis
원인불명의 드문 가족성 질환이나 유전 양상은 확실하지 않다.
어린이에 발생하며, 압박부위와 관절의 피하지방층에 칼슘인 혹은 탄산칼슘이 침착되어 종양을 형성한다.
임상적으로 범발성 석회증과 유사하나, 동반 질환은 없다.
종종 과인산염혈증이 관찰되나 내부 장기는 침범되지 않는다.

② 특발성 음낭 석회증
영어명 : Idiopathic Calcinosis of the Scrotum
음낭피부에 다발성의 석회결절이 발생하는 질환으로, 어린이와 젊은 성인에 호발한다.
결절은 점차 수와 크기가 증가하며, 종종 손상된 피부를 통하여 석회물질이 유출되기도 한다.
발생기전은 대부분 원인 불명이나 음낭 피부에 발생한 표피성 낭종, 모낭종, 에크린 관 비립종(eccrine duct milia)등의 낭종에서 석회화가 이루어져 발생한다는 보고들이 있다.

4. 표피하 석회결절
영어명 : Subepidermal Calcified Nodule
주로 어린이의 얼굴, 귀, 머리에 하나의 결절로 발생하며, 표피 직하부에 칼슘염이 침착되는 원인불명의 드문 질환이다.
증 상
어린이에 호발하나, 출생 시 혹은 성인에서도 발생할 수 있다.
대부분 하나의 결절이 관찰되지만, 간혹 2-3개의 결절 혹은 다수의 결절이 발생하기도 한다.
병변은 3-l0mm의 백색 혹은 황백색의 견고한 결절이고, 표면은 대부분 사마귀 양이다.
선행 질환이나 동반 질환은 없으며, 혈청 칼슘치와 혈청 인치는 정상이다.
병리 소견
표피 직하부의 진피에 과립상 흑은 종괴의 형태를 띤 호염기성 칼슘염이 관찰되며, 표피의 비후가 흔하다.
치료 및 예후
소파술, 외과적 절제술 및 전기응고술로 쉽게 제거된다.