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원인 및 발병기전>
내분비 질환들과 흔히 동반되는 점으로 보아 어떤 peptide 계통의 물질에 의해 병변이 발현될 것이라는 보고들이 있으나 아직 확인되지 못하고 있다.

증상>
회색 또는 갈색의 색소 침착과 유두양 비대(papillary hypertrophy)가 간찰부의 피부주름을 따라 대칭성으로 나타나는 것이 특징이다.
유두양 비대와 색소 침착반이 주로 겨드랑이, 서혜부, 목, 대퇴관절의 신측부, 허벅지, 배꼽 및 항문부 등에 호발하며 색소반은 회색, 갈색 또는 흑색을 띈다.
악성 종양을 동반한 경우 색소반은 전신적인 분포를 보이며 손발바닥, 구강, 성기 점막에도 나타난다.
Curth(1976)는 본증을 4형으로 분류하였다.
1) 양성 흑색 극세포증(Benign Acanthosis Nigricans)
출생시부터 사춘기 내에 증상이 시작되며 병변은 호저피상 어린선(icthyosis hystrix)과 유사한 일측성 분포를 보인다.
불규칙 우성유전이며 내분비 질환이나 내부 장기 암 등의 질환과는 연관이 없으며 임상증상은 정체되어 있거나 자연 소실되기도 한다.
2) 가성 흑색 세포증(Pseudoacanthosis Nigricans)
가장 흔한 형이며 대부분 비만증과 동반된다.
더운 지방에서는 비만증 없이도 과다한 발한과 마찰로 인하여 발생되기도 한다.
비만증이 없어지면 병변도 호전된다.
3) 증후성 흑색 극세포증(Syndromal Acanthosis Nigricans)
인슐린 저항성 당뇨병, Bloom 증후군, Rud 증후군, Stain-Leventhal 증후군, Cushing증후군, 선단거대증, 거인증, Wilson병, 뇌하수체 종양등의 일부증상으로 나타난다.
Nicotinic acid, corticosteroid, diethylstilbestrol등의 약물 투여에 의해서도 발생된다.
4) 악성 흑색 극세포증(Malignant Acanthosis Nigricans)
내부 장기 암과 연관되어 나타나며 병변은 암의 진행에 따라 급속히 발현되어 전신으로 파급된다.
Curth(1976)의 보고에 의하면 61%에서는 본 질환과 동시에 암이 발견되고 22%에서는 암이 선행되며 18%에서는 피부병변이 선행되었다 한다.
대부분 사춘기이후 성년기에 나타나며 주로 위장관계의 선암(adenocarcinoma)이 동반되고 이중 위의 선암이 가장 많다.
이외 폐, 유방, 담낭, 췌장, 뇌하수체, 식도, 자궁, 난소 등의 암도 동반된다.
암조직이 제거된 후라도 피부병변은 지속되기도 하며 대부분 환자는 암으로 수년 내 사망하게 된다.

병리소견>
병형에 따른 차이는 없다.
표피에서는 과각화증, 유두종증, 기저층 색소의 증가를 보이고 진피 상부에 멜라닌 보유 세포가 관찰되나 본 질환의 병명이 갖는 인상과는 달리 극세포증은 거의 관찰되지 않음을 유의해야 된다.

치료>
악성 흑색 극세포증은 초기에 내부 장기암을 치료하는 것이 생명연장에 의의가 있다.
피부병변은 특별한 치료가 필요치 않을 경우가 많으나 전기소작술, 박피술, 외과적 절제술을 시행하여 제거하기도 한다.