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정의>
임상 및 조직학적으로 편평세포암과 유사하지만, 자연치유될 수 있는 양성 상피종양이다.


원인 및 발병기전>
일광, 타르 등의 발암물질 접촉, 바이러스, 면역억제제 사용, 절상, 화상, 피부이식 등의 피부 손상이 원인 인자로 거론된다.

증상>
임상적으로 다음의 변형이 있다.

1. 단발성 각화극세포종(solitary keratoacanthoma)
가장 흔한 형으로 직경 1mm 정도의 구진으로 발생하며 갑자기 커져 2-8주 사이에 직경 1-2cm의 결절을 형성한다.
완전히 성숙된 병변은 둥글고, 반구상으로 융기된다.
피부색 또는 연분홍색에 광택이 있고, 중심부에는 각전(keratin plug)으로 채워진 분화구 모양의 홈이 형성된다.
표면에는 모세혈관이 확장된 것이 관찰된다.
호발 부위는 얼굴 중앙부, 손등, 팔 등의 광선 노출부위이다.
때로는 두피, 엉덩이, 허벅지, 음경, 조갑하에도 생기고, 여자에서는 장딴지와 정강이에도 잘 생긴다.
중년이나 노인에서 흔하며, 남자에서 2-3배 더 많다.

2. 연변성 원심성 각화극세포종(keratoacanthoma centrifugum marginatum)
손등과 다리에 호발한다. 중심부는 치유되면서 외측으로는 성장하여 20cm까지 커질 수 있다.

3. 거대 각화극세포종(giant keratoacanthoma)
직경이 2-5cm이상으로 코와 눈꺼풀에 호발하고 자연소실될 수 있다.

4. 다발성 각화극세포종(multiple keratoacanthoma of the Ferguson-Smith type)
임상 및 조직학적으로 단발성과 같은 병변이 3-10개 정도 발생한다.
얼굴, 몸통, 성기에 호발한다.
일반적으로 사춘기에 발생하고, 자연치유될 수 있다.

5. 발진성 각화극세포(eruptive keratoacanthoma of the Gryzbowski type)
극히 드문 형으로 2-7mm 크기의, 피부색 반구형 발진 수백 개가 손바닥, 발바닥을 제외한 전신에 모낭을 중심으로 발생한다.
드물게 입안 점막에도 생기며, 소양증을 호소하기도 한다.
일반적으로 병변의 크기는 Ferguson-Smith type보다 작지만 수는 더 많다.

6. 면역억제와 연관된 각화극세포종 (keratoacanthoma associated with immunosuppression)
신장 등을 이식 받은 환자 처럼 면역억제된 환자에서는 각화극세포종이 발생하기 쉽고, 편평세포암으로 이행할 수 있다.

병리소견>
조직학적인 진단에는 병변의 전체적인 모양이 중요하다.
저배율에서 병변의 중앙부에 호산성 각질로 채워져 있는 분화구 모양의 홈을 볼 수 있고, 분화구의 상부 측면에는 표피가 입술처럼 분화구쪽으로 돌출되어 있고, 저면과 측면에는 가성상피종성 과형성(pseudoepitheliomatous hyperplasia) 모양으로 표피가 증식되어 있다.
표피 세포는 잘 분화되어 있지만 간혹 비정형세포, 유사핵분열을 볼 수 있다.
진피에는 림프구 침윤을 볼 수 있다.
분화도가 높은 편평세포암과 각화극세포종은 조직학적으로 비슷하여 감별 진단이 곤란할 때가 많다.

진단 및 감별진단>
임상 및 조직학적으로 편평세포암과 유사하며 감별이 곤란할 때가 있지만 전형적인 각화극세포종인 경우 대체로 감별이 어렵지 않다.
각화극세포종에 더 부합하는 소견은 성장이 빠르고, 편평세포암에서는 볼 수 없는 전형적인 각질의 핵심(core)이 있고, 각질화가 고도로 진행됨을 의미하는 호산성의 유리질 세포들이 많이 관찰되는 점 등으로 감별할 수 있다.
이외 기저세포암, 지루 각화증, 피각, 표피 낭종, 사마귀, 광선 각화증, 전염성 연속종, 비후성 편평태선 등과 감별이 필요하다.
발진형은 모공성 홍색 비강진, 경화성 점액수종(scleromyxedema), 유전분성 태선(lichen amyloidosus) 등과 감별해야 한다.

치료>
자연 치유가 가능하지만 최종 크기나 심한 정도를 예측할 수가 없고, 조직 소견에서 초기 편평세포암을 완전히 배제할 수 없으므로 병소가 직경 2cm 미만일 때 외과적으로 절제생검하거나 소파술 후 방전요법을 실시하는 것이 안전한 방법이다.
미용상으로도 절제 후의 반흔이 자연 소실 후의 반흔보다 더 나을 수가 있다.
Mohs 미세도식 수술도 효과적이다.
병변이 큰 경우는 5-fluorouracil 또는 triamcinolone 병변 내 주사, 방사선 요법도 시행한다.
다발형, 발진형일 때는 etretinate 또는 isotretinoin, methotrexate 등의 전신 요법도 이용된다.
각화극세포종과 내부장기 암과의 관계에 대해서는 논란이 많다.