증상>
보통 단발성으로 얼굴, 목, 상지에 흔하게 나타나지만 두피, 가슴과 하지에도 발생할 수 있다.
병변은 진피 혹은 피하지방층에 위치한 0.5-3.0cm의 단단한 결절로 정상 피부색이나 붉은 색조를 띈다.
잡아당기면 여러 개의 면과 각을 만드는 "tent sign"을 보이고, 특별한 자각 증상은 없다.
어느 연령층에서도 발생할 수 있지만 40%가 10세 미만에서, 60%가 20세 전에 발생한다.
여자가 남자보다 2배 정도 발생율이 높다.
위축성 근경직증(myotonia atrophica)과 동반되어 발생하는 유전적 변형도 있으며, 다발성 병변이 가족적으로 발생한 예도 보고된 바 있다.
병리소견>
종양은 짙게 염색되는 핵과 작은 핵소체, 그리고 세포질이 거의 관찰되지 않는 기저양 세포의 증식을 보이며, 피막으로 싸여 있다.
종양의 중심 부위는 핵은 관찰되지 않고, 호산성을 띄는 음영세포(shadow cell)로 구성되며, 호염성 세포가 호산성의 음영세포로 이행하는 단계도 관찰할 수 있다.
각화하는 양상은 모기질(hair matrix)과 유사하다. 음영세포 내에서 가루 모양의 호염성 물질로 나타나거나, 불규칙한 덩어리 모양으로 나타나는 석회화가 관찰될 수 있다.
종양이 파괴되거나 또는 모든 종양세포가 각화되어 음영세포가 진피에 노출되면 이물질 육아종성 반응도 보인다.
진단 및 감별진단>
임상적으로 표피 낭종 등과 같은 진피 혹은 피하지방층의 종양 및 낭종 등과 감별해야한다.
정상 피부로 덮인 단단한 결절이 진피 혹은 피하지방층에서 만져지면 본증을 의심할 수 있고, 확진을 위하여 조직검사를 시행한다.
병리 소견에서 파열되고 석회화된 모낭종(trichilemmal cyst)과 감별해야 한다.
치료>
단순절제술이 가장 좋은 치료법이다.
작게 절개하거나 Punch를 시행한 후 내용물을 소파하는 방법도 사용한다.
절제 후 재발은 매우 드물다.
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