정의>
사마귀양 표피 모반과 비슷한 표피의 변화를 보이면서 피지선의 증식 같은 진피의 기형과 중배엽에서 기원한 조직까지도 이상을 동반할 수 있는 피부의 국소적 기형이다.
원인 및 발병기전>
표피 모반에서와 같이 모자이크 가설(mosaic hypothesis)이 주장된다.
증상>
출생 때에는 편평하고, 매끈한 모발이 없는 판으로 나타난다.
직경이 수 mm에서 수 cm까지 다양하고, 선형 혹은 난형의 모양을 하며 담황색 혹은 분홍색을 띌 수 있다.
두정부 부근의 두피에 호발하며, 얼굴 또는 목에도 발생할 수 있다.
병소는 평생 동안 지속되는데, 시간이 지나면서 모양이 변한다. 사춘기 혹은 성인기에 이르면 모반은 더욱 두드러지고 사마귀 모양으로 된다.
피지선 모반에서 다양한 양성 종양이 발생할 수 있다.
유두상 한선종이 약 10%의 병소에서 발견되며, 그 외에 한선종, 피지선 상피종, 아포크린 낭선종 및 각화극세포종 등도 발생할 수 있다.
악성 종양도 발생할 수 있어, 약 5-10% 정도에서 기저세포암이 나타난다.
아포크린암, 모낭 분화를 보인 표피부속기암, 편평세포암, 드물게 전이성 에크린 한공암도 보고되어 있다. 피지선 모반이 특히 클 경우 여러 내부 장기의 이상과 연관될 수 있다.
그러한 질환으로는 두개 내 종괴, 발작, 정신 발육 지연, 골 형성 이상, 색소 변화, 안구 병변과 신장의 과오종이다.
병리소견>
유아기나 소아기의 병변에서 모낭은 숫자의 감소뿐 아니라 다양한 기형적인 모습을 보이고, 피지선은 미숙한 소엽으로 나타난다.
편평한 표피는 나이가 들어가면서 유두종증을 보인다.
사춘기에 이르면 피지선은 증식하고, 모낭에 연결되는 대신 표피에 직접 연결된다.
표피는 과각화증, 과과립증 및 유두종증을 보인다. 아포크린선은 정상적으로는 겨드랑이나 사타구니 등 특정 부위에서만 관찰되나 피지선 모반에서도 약 반수에서 관찰되고, 특히 성인의 병소에서 흔히 관찰된다.
진피는 비후되고 혈관 및 섬유결체조직이 증식된다.
진단 및 감별진단>
임상적으로 표피 모반과의 감별이 필요하다.
경우에 따라 사마귀와 지루각화증과 감별이 필요할 수 있다.
치료>
표피층의 병변만을 파괴하면 종양세포를 가질 수 있는 비정상적인 진피를 남겨두게 된다.
또한 악성으로 진행할 수 있는 병변이므로 조기에 절제하는 것이 가장 좋다.
사춘기 때 단순 절제술을 시행하는 것이 좋다는 견해도 있다.
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