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동의어>
Basal cell epithelioma

정의>
피부에서 발생하는 원발성 표피 악성 종양이다.


원인 및 발병기전>
자외선이 가장 중요한 유발인자로 생각한다.
이외에 외상, 화상, 방사선 조사 등이 연관되는 것으로 생각되며, 비소(arsenic) 섭취로 발생할 수 있다.
색소성 건피증, 모반양 기저세포암 증후군, 백피증, Bazex syndrome 등의 유전병에서 발생율이 높다.

증상>
기저세포암은 다양한 양상으로 나타날 수 있다.

1. 결절 궤양성 기저세포암
영어명 : Noduloulcerative
가장 흔한 임상 형태이다.
하나 또는 여러 개의 작은 납양(waxy) 또는 반투명한 결절로 나타나며 병변 표면에 모세혈관 확장이 동반되어 있는 수가 많다.
병변이 차츰 커지면서 중앙부는 함몰되면서 궤양이나 가피가 형성될 수 있으며 가벼운 자극에 의해 쉽게 출혈된다.
얼굴 특히 코에 흔하며, 이마, 귀, 뺨 등에서도 가끔 발생된다. 두경부 이외로는 몸통에 많이 발생한다.

2. 색소성 기저세포암
영어명 : Pigmented
주변 또는 전체가 갈색 또는 검정색을 띄는 종양을 말한다.
우리나라를 비롯하여 일본, 라틴아메리카 등 흑인종을 제외한 유색인에 흔하다.
비소가 원인인 경우에는 색소성 기저세포암이나 표재성 기저세포암이 잘 발생한다.
조직학적 아형 가운데 충실성(solid)이 가장 흔하다.
3. 표재성 기저세포암
영어명 : Superficial
주로 몸통이나 사지에 발생하지만 신체 어디에서나 발생할 수 있다.
홍반성 반이나 판으로 나타나는데 실같은(thread-like) 미세한 융기된 경계를 가지고 있다.
인설이나 미란 및 출혈성 가피가 있을 수 있다. 색소침착도 보일 수 있다.
비소를 장기 복용한 과거력이 있거나 투시검사나 방사선치료를 받은 사람에게서 발생할 수 있다.

4. 경화성 또는 반상 경피증양 기저세포암
영어명 : Sclerosing or Morphea-like
반흔 같은 모양을 한다. 황백색의 납양 광택을 가지며, 경계가 분명하지 않고, 약간 함몰된 경화성판을 형성한다.
종양세포가 육안적으로 보이는 경계부를 넘어서 퍼져있어 치료할 때 주의를 요한다.
치료로서 Mohs 미세도식 수술이 가장 권장되고 있다.

5. 낭포성 기저세포암
영어명 : Cystic
기저세포암에서 조직 내 낭포성 변화가 심할 때에는 임상적으로 맑거나, 청회색을 띈다.
입 주변에 발생하면 한선 낭종(hidrocystoma)과 혼동될 수 있다.
바늘로 찔렀을 때 투명한 액체가 흘러나오기도 한다.

6. 침윤성 또는 미세결절성 기저세포암
영어명 : Infiltrative or micronodular basal cell carcinoma
결절성 기저세포암의 변형으로 취급하기도 하지만 결절성 기저세포암과 달리 병변은 편평하며, 약간 융기된 판으로 나타나고,
주변부가 불명확한 것이 특징이다.
어떤 경우에는 경화성 기저세포암과 비슷한 형태로 보이기도 한다.

7. 섬유상피종
영어명 : Fibroepithelioma of Pinkus
기저세포암의 드문 변형으로 중년 또는 노년층에서 잘 발생한다.
몸통 하부 특히 요천골(lumbosacral) 부위에 호발한다.
무경 혹은 유경의 평활하거나 결절성의 표면을 가진 구진으로 나타난다.
조직검사 전에는 유두종, 섬유종, 지루각화증 등으로 진단하는 경우가 많다.
병리조직학적으로는 기질 증식이 현저하며 그 안에 기저세포가 끈처럼 연결되어 증식하여 그물 모양을 보인다.
기질에는 염증세포의 침윤이 약간 있다.

병리소견>
기저세포암은 조직학적으로 여러 아형으로 나눌 수 있지만 공통적인 점은 기저세포암 세포(basaloma cell)라고하는 종양세포의 증식을 보이는 것이다.
기저세포암 세포는 세포간교(intercellular bridge)를 볼 수 없지만 세포질이 거의 없고 과염색성 핵을 가지고 있어 형태가 기저세포와 비슷하고 전자 현미경적으로 차이가 없다.
또한 거의 모든 형태의 기저세포암에서 종양세포 소(nest)와 주위의 기질 사이에 균열(cleft)이 있다.
종양세포 소의 맨 가장자리는 책상배열(palisade arrangement)을 한다.
결합조직 기질은 종양과 함께 증식하여 종양세포 소 주위로 평행한 다발로 배열되어 있다.
기질에는 종종 많은 수의 섬유아세포가 존재하고, 점액이 침착되어 있는 경우도 있다.

진단 및 감별진단>
임상적으로 기저세포암이 작은 경우 편평세포암과의 감별이 곤란할 수 있고 피지선 과형성(sebaceous hyperplasia)과 감별이 곤란할 수도 있지만, 모든 경우에서 조직학적 감별은 용이하다.

치료>
외과적 수술, 냉동 수술, 전기 외과술, 이온화 방사선조사, 소파술 및 Mohs 미세도식 외과술 등 여러가지 방법이 있는데 환자의 연령, 발생부위, 병변의 크기, 원발성 또는 재발성인지 여부, 조직학적 특징, 단발성 혹은 다발성 등을 고려하여 치료방침을 선택한다.
원발성 기저세포암인 경우 95% 정도에서 치유율을 나타내지만, 재발성인경우는 80-90% 정도로 낮아지므로 보다 적극적인 방법을 취해야 한다.
여러 치료법 중 Mohs 미세도식 수술이 가장 월등한 치료법으로 알려져 있다.
부적합한 치료로 재발한 경우 대개 1년 이내에 원발부위 인근에 재발하게 되며, 대개 원발성 암 종괴와 조직학적인 연속성을 유지하고 있다.
기저세포암에서의 전이율은 극히 낮아 최저 0.0028%, 최고 0.1%까지 보고된 바 있다.