원인 및 발병기전>
이형성 모반은 흑색종이 있는 환자와 그 가족에서 다발성으로 나타나는 전구 병변으로서 처음 보고되었는데, 그후 유전이 없이도 생길 수 있다는 것이 알려졌고 이를 이형성 모반 증후군이라 한다.
그후 흑색종이 병발하지 않은 다발성 이형성 모반이 보고되었고, 이형성 모반은 흔히 단발성으로 발생하며 그 진단 기준에 따라 인구의 5-20%에서 발생하는 것으로 나타났다.
증상>
이형성 모반은 멜라닌세포성 모반과 흑색종을 연결하는 중앙선상에 위치하는 질환이다.
신체 어느 곳에나 발생 가능하지만 체간에서 가장 호발한다.
임상적 진단기준으로 다음 4가지를 포함한다.
(1) 전체 병변이 반점이거나, 중심부 구진 주위에 반점 성분이 존재한다.
(2) 크기가 5mm를 넘는다.
(3) 경계가 불규칙하다.
(4) 병변내 색소가 불규칙하다.
병리소견>
멜라닌 세포의 이형성의 기준은 형태학적인 특징과 세포학적인 특징으로 나눈다.
형태학적인 특징은 표피능의 연장과 멜라닌 세포의 증식을 보이고 증식된 멜라닌 세포는 개개의 세포로 또는 소를 이루고 이 소는 장축이 표피와 평행하게 배열되는 경향이 있고 이웃 소끼리 융합되는 경향을 보인다.
표피 진피 경계부에 있는 소의 멜라닌 세포는 흔히 방추상이지만 유상피세포양으로 나타날 수도 있고 섬세한 멜라닌 입자를 포함하는 풍부한 세포질을 보일 수도 있다.
복합 모반일 경우 표피 성분이 진피 성분을 넘어가는 "어깨 현상"을 보인다.
염증 세포 침윤은 경하거나 중등도이고 상부 표피로 멜라닌세포가 이동하는 일은 없거나 미약하고 하부 표피에만 국한 되어있다.
세포학적인 특징은 일부 멜라닌세포의 핵이 불규칙하고, 크고, 진하게 염색되며, 대부분의 비정형 멜라닌세포는 개개로 또는 작은 집단으로 배열되어 있고 단지 소수에 불과하다.
치료>
본 질환이 의심이 되면 전신적인 세밀한 관찰과 가족력을 알아보고 비정상적인 색소모반은 생검하여 조직을 관찰한다.
확진이 되면 이형성인 모반이나 추적관찰이 어려운 부위의 병변들은 모두 제거한다.
태양광선에의 노출을 가급적 피하고 일광차단제를 상용하도록 한다.
매 3-6개월마다 추적관찰을 하고 환자 자신도 정기적으로 자가 진찰하도록 교육한다.
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