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악성 흑자 흑색종, Lentigo maligna melanoma



동의어>
Lentigo maligna melanoma

정의>
비정형 멜라닌세포가 진피내로 침윤된 경우를 악성 흑자 흑색종이라 하고, 그 전구 단계로서 표피내에 국한되어 있는 경우는 악성 흑자라고 한다.


증상>
악성흑자는 황갈색반으로 시작하며 수년에 걸쳐 주변으로 퍼져서 직경 수cm의 크기까지 될 수 있고, 점차적으로 불균등하게 색이 짙어진다.
불규칙적인 경계를 보이고, 어느 한 부위에서는 주위로 퍼지면서 다른 부위에서는 자연소실을 보여서 불규칙한 탈색된 부위를 보일 수도 있다.
섬세한 망상형의 선이 대개 있으므로 일광 흑자와의 감별에 도움이 된다.
표재 확장성 흑색종과 달리 경계가 대개 만져지지 않고 불분명하다.
때때로 멜라닌 색소가 없어서 임상적으로 보웬병, 일광 각화증, 홍반성 루프스처럼 보이기도 한다.
악성 흑자에서 악성 흑자 흑색종으로 넘어갈 확률은 약 5%이다.
보통 60, 70대의 노인의 안면에 잘 발생하나 남녀 모두에게서 생기고 태양을 많이 받은 어떤 부위에서도 생길 수 있다.

병리소견>
표피는 흔히 표피능이 소실되어 편평하게 보이며, 이는 진단적 가치가 있다.
반면에 표재 확장성 흑색종에서는 표피가 불규칙적인 비후와 위축을 보이고, 일광 흑자에서는 표피능의 연장을 보인다.
기저층에서 비정형 멜라닌세포의 심한 증식으로 비정형 멜라닌세포가 계속 이어져 있는 것 같은 모양을 보인다.
이런 비정형 멜라닌세포는 대개 방추형이며, 흔히 모낭의 기저층을 따라 증식하는 양식을 보인다.
국소적으로 비정형 멜란닌세포의 파젯양 상부 이동을 보이나, 표재 확장성 흑색종보다는 그 정도가 약하다.
기저층에 멜라닌세포의 소를 보이기도 하고 소내의 비정형 멜라닌세포는 보통 방추형을 보인다.
소를 제외한 기저층에 있는 다른 비정형 멜라닌세포는 수지상 돌기를 유지하는 경향을 보인다.
상부 진피에는 심한 일광 변성, 많은 수의 멜라닌 탐식세포, 중등도의 염증세포 침윤을 보이고, 이 염증세포 침윤 사이로 진피 내로 침윤된 비정형 멜라닌세포가 있다.

진단 및 감별진단>
색소성 지루각화증과 비슷하나 이것은 보통 사마귀모양으로 기름기가 있으며 피부위에 놓여있는 것처럼 보인다.
색소성 기저세포암은 단단한 결절로 테두리가 말려 있고 피부색이 짙은 사람에서 많이 생긴다.
악성 흑자는 색소성 모반과 달리 발생 연령이 늦고, 성장이 지속적이며 색깔의 변화도 매우 느리고 병변내에 얼룩점이 있는 것이 감별점이다.

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