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동의어>
Benign fibrous histiocytoma, Histiocytoma,Sclerosing hemangioma

정의>
섬유아세포와 조직구가 진피에 국소적으로 증식된 양성 종양이다.


원인 및 발병기전>
곤충 자상 같은 피부 손상이 원인이 될 수 있으나, 대부분 원인불명이다.

증상>
적갈색의 단단한 구진 또는 결절로서 주로 단발성이다.
주로 성인에서 발생하며 어디든지 발생할 수 있으나 사지, 특히 다리에 호발한다.
병변 내 출혈로 크기가 커지며, 혈철소가 병변 내에 많이 축척 되어 혹청색을 나타내기도 한다.
병변을 두 손가락으로 꽉 잡으면 병변의 중심부가 약간 함몰되는 ‘dimple 현상이 나타난다.

병리소견>
진피내 종양으로 섬유아세포, 교원섬유, 모세혈관과 조직구세포로 이루어져 있으며 섬유아세포와 교원섬유가 소용돌이 모양의 특징적 배열을 보인다.
표피능의 확장과 기저세포층의 과색소증을 동반한 표피 증식이 약 80%에서 관찰되며 이 경우 진단적 가치가 있다.
대부분 factor XIIIa에 양성이다.
대개 종양 조직은 진피내 국한되나 간혹 피하 지방층으로 확대될 수 있다.
중격을 따라 수직으로 불규칙하게 뻗어나가거나, 지방층 내로 팽창(bulging)하는 2가지 형태를 띠는데 이 경우 융기성 피부섬유육종과의 감별이 요구된다.

진단 및 감별진단>
병변이 특징적이어서 임상적으로 진단이 가능하다.
감별 질환으로 색깔이 옅은 경우 반흔, 켈로이드, 황색종, 신경섬유종 등이 있고, 색깔이 짙은 경우에는 멜라닌세포성 모반, 카포시 육종, 악성 흑색종 등이 있으며, 크기가 큰 경우에는 융기성 피부섬유육종을 들 수 있다.

치료>
외과적 절제나 냉동치료가 효과적이나, 증상이 없으므로 대부분 치료를 필요로 하지 않는다.
드물게 자연 소실된다.