정의>
Port-wine stains의 동의어 또는 port-wine stain과 nevus simplex(salmon patch)를 일컫는 용어로 사용된다.
유두 진피와 망상 진피의 상부에 국한되어 발생하는 혈관의 기형으로 출생시부터 존재하며 자연 소실은 없다.
단독 혹은 다른 질환의 한 증상으로 나타난다.
증상>
얼굴과 목에 호발한다.
얼굴에서는 삼차 신경의 분포 부위에 호발한다.
초기는 분홍색의 반으로 나타나나 나이가 들수록 짙어지며 조직이 비후된다.
병변이 큰 경우 신경학적, 안과적 등 다른 선천성 이상을 동반하기도 한다.
병리소견>
유두 진피와 상부 망상 진피에 위치한 모세혈관 확장증이다.
혈관벽에 이상이 있는것이 아니라 혈관 벽의 지지 성분에 결함이 있어 혈관 주위의 신경수가 감소되어 혈관 톤의 변화를 초래하여 혈관 확장증이 유발된다.
진단 및 감별진단>
Nevus simplex나 유아기 혈관종의 초기 병변과 유사하다.
색조가 진하면 Ota 모반과 비슷하기도 하다.
치료>
색소 레이저 치료가 효과적이다.
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