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정의>
주로 모세혈관과 소정맥으로 이루어진 양성 종양으로 급격한 성장기와 느린 쇠퇴기를 보인다.



원인 및 발병기전>
혈관 생성 인자가 관여하리라 추측하고 있다. 혈관종의 성장은 호르몬 특히 에스트로젠의 영향을 받는다.


증상>
출생 때 혹은 출생 첫 수주 내에 나타나고 여아에서 호발한다. 미숙아 특히 저체중아에서 발생빈도가 증가한다. 두경부, 체간, 사지 및 성기부에 보통 하나 나타나지만 드물게 여러개가 보일 수 있다. 내피세포의 증식이 진피에 있으면 붉고 딱딱하며 위로 튀어나오고, 피하 지방층에서는 푸르스름하며 연한 큰 종괴를 이룬다. 증식은 생후 3-6개월 사이에 가장 빠르게 일어나며 1년까지는 지속된다. 그후 수년간의 정지시기를 거쳐 서서히 쇠퇴하게 된다. 완전 소퇴는 5세경 50~60%, 7세에 70%, 9세까지는 90% 정도이다. 쇠퇴되어도 약 40%에서는 혈관 확장증, 피부 위축, 저 색소증, 반흔 등 여러 가지 피부 변화를 남길 수 있다. 합병증은 약 20%에서 발생하는데 궤양, 출혈, 호흡 부전, 심 부전, 응고 장애 등이다. 일단 궤양이 생기면 반흔은 피할 수 없다. 이외 눈, 코, 기도 등의 중요한 기관을 막음으로써 장애가 유발할 수 있다. Kasabach-Merritt 증후군은 급격히 커지는 혈관종과 이로 인한 응고 장애가 특징이다.


병리소견>
초기에 내피세포가 증식하여 종괴를 이루고, 차차 관강(lumen)을 형성하여 내피세포로 이루어진 많은 소혈관이 생성된다. 소퇴기에는 혈관덩어리가 소엽으로 나뉘며, 혈관이 늘어나 넓어지고, 교원조직이 증가한다.


진단 및 감별진단>
혈관종의 감별에는 MRI나 초음파 검사가 유용하다.


치료>
레이져 치료가 혈관종의 성장 시기에 도움이 되고, 합병증이 있으면 스테로이드제재나 인터페론 알파를 사용한다.