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정의>
진피 상층부 혈관이 확장되면서 표피의 증식을 동반하는 혈관의 양성종양이다.


원인 및 발병기전>
소정맥압의 상승이나 특정 대사 물질의 혈관벽 침착 등에의해 혈관확장 현상이 나타난다.
표피증식은 이 혈관변화에 따른 이차적 현상이다.

증상>
여러 종류의 임상형이 있어 각기 특정한 병변을 가진다.
단발성은 0.5 ㎜ 크기의 흑적색 구진성 병변으로 하지에 호발한다.

Mibelli형(Angiokeratoma of Mibelli)은 동창이나 한랭 감수성이 있는 환자의 발가락에 발생한다.

구간 미만성 혈관 각화증(Angiokeratoma corporis diffusum)은 대사성 질환인 Fabry 병에서 허리 근처에 다발성 구진으로 나타난다.
파브리씨 병(Fabrys disease)은 구간 미만성 혈관 각화증과 자주 같은 질환으로 불리워지지만 lysosomal enzyme A-galactosidase의 결핍으로 발생하는 반성유전 질환이다.
B-galactosidase, neuraminidase, L-fucosidase 등의 결핍이 있을 때 같은 임상증상을 보인다.

국한성 혈관각화종(Angiokeratoma circumscriptum)은 드문 경우로 넓은 부위에 판 형태로 발생한다.

진단 및 감별진단>
혈관의 혈전 현상이 발생되면 병변이 검게 변하여 악성흑색종과 감별이 필요하다.
Mibelli형은 한랭 글로불린혈증이나 동창과 감별해야 한다.

치료>
단순 절제, 전기 소작, 레이저 치료 등이다.