정의>
혈관 및 림프관의 내피세포의 악성 종양이다.
악성도가 낮은 혈관육종으로는 상피양 맥관내피종(epithelioid hemangioendothelioma), 망상 맥관내피종(retiform hemangioendothelioma), Dabska 종양이 있다.
원인 및 발병기전>
림프 부종에서의 발생은 국소 면역의 저하와 관계 있다.
증상>
전형적인 혈관육종은 노인의 두피와 얼굴에 초기에는 멍든 것 같은 병변이 나타나서, 시간이 지나면 판과 결절로 변한다.
림프 부종이 있는 사지나 방사선에 노출된 피부에서 발생하는 것도 이에 해당된다.
병변은 지속적으로 커지며 경계가 불분명하므로 절제 후 재발이 흔하다.
국소 림프절과 폐로 전이한다.
병리소견>
크고 과염색의 핵을 갖는 내피세포로 둘러싸인 혈관이 교원섬유 사이로 침윤된다. 혈관벽을 이루는 세포는 혈관내로 돌출하여 유두모양(papillation)을 이룬다. 판이나 결절 병변에서는 방추상, 상피양 세포가 많고, 적혈구가 이들 세포 사이의 틈에서 관찰된다.
진단 및 감별진단>
조직 검사로 확진한다.
얼굴이나 두피의 편평한 붉은 반점은 감별해야 할 질환이 많다.
최근에 시작된 경우라면 혈관육종의 가능성이 더 높다.
조직소견은 카포시 육종과 감별을 요한다.
치료>
조기 진단과 충분한 변연을 둔 완전 절제가 필수적이다.
광범위한 병변은 방사선 치료가 도움이 된다.
국소 재발하면 예후가 나쁘다.
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