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동의어>
Nervoxanthoendothelioma

정의>
조직구의 증식에 의한 양성 종양으로 유아기나 초기 소아기에 주로 발생한다.
피부, 점막 및 눈 등에 미만성 황색종성 및 육아종성 병변이 나타났다가 수년 내에 자연적으로 치유되는 질환이다.


원인 및 발병기전>
원인은 아직 알려져 있지 않다.

증상>
직경 2-20mm 크기의 구진이 한 개 또는 여러 개가 황색, 적황색 또는 갈색으로 나타난다.
얼굴, 두부, 체간 및 사지 신측부에 호발하며, 드물게는 전신적으로 발생되는 경우도 있다.
드물게 직경이 수 cm에 이르는 거대 결절형도 보고된 바 있으며 반구상 침윤을 보이는 수도 있다.
병변이 출생시부터 존재하는 수도 있으나 보통은 유아 초기에 발생하며 소아기 또는 성인기에 발생하는 경우도 있다.
일반적으로 1년 내에 자연 소실되지만 수년간 지속한다고 해도 5-6세 경에는 모든 병변이 없어진다.
일부에서 피부 이외의 장기를 침범한다.
안구가 가장 흔히 침범되는 장기이고, 골격근과 골, 폐, 타액선, 위, 심장, 대장, 신장, 난소, 고환 등의 내부 장기를 침범하는 경우도 있다.
소수에서는 밀크 커피색 반점이나 다발성 신경섬유종 또는 골수성 백혈병과 동반된 보고도 있다.

병리소견>
초기 병변은 조직구의 침윤이 산재되어 있을 뿐 아니라 조직구에 지질 침착도 미미하다.
병변이 성숙해가면서 조직구와 림프구, 호산구, 호중구, 경우에 따라서 호중구와 형질세포가 혼재한 세포침윤을 보이고 Touton 거대세포가 나타난다.
Touton 거대세포는 여러개의 핵이 완전한 화환모양을 이루고 있는 거대세포로서 이 질환에서만 나타나는 것은 아니지만 이 질환의 전형적인 소견이다.
오래된 병변에서는 지질이 침착된 포말세포가 더 많이 발견되며 병변이 소실되기 시작하면 섬유화가 나타난다.
세포 침윤은 대개 표피 바로 아래에서부터 피하지방층까지 걸쳐 나타난다.

진단 및 감별진단>
비만세포종은 병변을 긁었을 때 팽진을 보이는 다리어(Darier) 징후로 감별할 수 있다.
이밖에 피부섬유종, 양성 두부 조직구증(benign cephalic histiocytosis), 전신성 발진성 조직구종(generalized eruptive histiocytoma), 미만성 황색종, 랑게르한스 세포 조직구증 등과 임상 및 조직학적으로 감별할 필요가 있다.

치료>
보통 자연적으로 없어지므로 특별한 치료를 필요로 하지 않는다.
성인에서 발생한 경우는 보통 없어지지 않으므로 절제술로 치료할 수 있다.
소아에서는 안과 진찰을 통하여 안구 병변이 있는지 조사하고 병변이 있을 경우 수술이나 방사선 치료를 할 수 있다.


http://doctor.co.kr/sub/hospital/sub_faqview.html?keyword=&sn=20766782
연소성 황색 육아종은 원인을 알수 없는 육아종성 질환으로 형태에 따라서 여러가지가 있는데 다발성으로 생기는 경우에 일정기간 번질 수도 있습니다. 하지만 3-6년 정도 시간이 지나면 저절로 없어집니다. 따라서 특별히 치료는 필요가 없습니다. 증상이 소실된 후에는 약간의 색소 또는 피부 위축이 남을 수 있스나 심하지는 앖습니다.