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정의>
피부 T 세포 림프종의 하나로 피부병변은 반상 병변으로 시작하여 판을 거쳐 종양으로 진행한다.
피부 T 세포 림프종을 참조할 것.


원인 및 발병기전>
피부 T 세포 림프종 참조.

증상>
균상 식육종의 피부 병변은 반상기(patch stage), 판상기(plaque stage), 종양기(tumor stage)의 단계를 거쳐 진행한다.
반상기의 병변은 둔부, 대퇴부, 복부 및 유방 부위에 호발하고, 건조하면서 약간 인설성인 분홍색 반으로 나타나며, 위축이나 모세혈관확장을 동반할 수 있다.
병변은 소양감을 동반하거나 무증상일 수도 있으며, 경우에 따라 반흔없이 자연소실되기도 한다.
이러한 초기 병변은 별 특징이 없어 많은 환자들이 비특이성 피부염이나 치료에 잘 반응하지 않는 만성 접촉성 피부염, 아토피 피부염, 건선, 신경피부염 등으로 진단받기도 한다.
때로는 색소성 자반성 발진, 판상 유건선 및 혈관 위축성 다형 피부증 등이 균상 식육종으로 진행된 보고도 있다.

수개월에서 수년의 반상기가 지나면 점차 진행되어 진단적 가치가 매우 높은 판상 침윤의 소견을 보이는 판상기로 이행한다.
때로는 선행하는 반상기가 없이 판상병변이 나타나는 수도 있다.
판상기 병변은 경화되고 융기된 병변으로 보통 경계가 명확한 적갈색 원판 모양을 보인다.
표면은 평활하거나 인설성 내지는 습진성이며, 소수에서는 사마귀 모양 또는 과각화성 병변을 보인 예도 있다.
병변이 점차 커지면서 서로 융합하여 광범위한 판을 형성할 수 있다.
때로는 중심부 병변이 소실되어 윤상, 궁상, 또는 사행상 병변을 형성하기도 한다.
병변이 진행되면 동통성 표재성 궤양이 나타나기도 한다.
종양기 병변은 일반적으로 기왕의 피부 병변이 있는 곳에서 발생한다.
피부 병변은 크기와 모양이 다른 여러 결절들로 조기에 터져 난원형의 깊은 궤양을 형성하고, 궤양의 기저부는 괴사성 회색 물질로 덮혀있으면서 주변부는 융기된다.
결절은 구간에 호발하지만 입안 및 상기도를 포함한 어느 부위에나 생길 수 있다.

전격형(tumeur demblee)은 반상기나 판상기 없이 정상으로 보이는 피부에 종양이 첫 증상으로 나타난다.
전피부가 이환되어 전신성 박탈피부염으로 진행하여 홍피증이 되는 수가 있다.
이 경우 백혈구 증다증이 있으면서 Sezary 세포가 10% 이상일 때 Sezary 증후군이라고 한다.
홍피증성 병변은 선행하는 판상기나 종양기를 거치지 않고도 나타날 수 있다.
전신 증상 : 부검에서 균상 식육종은 내부장기의 침범을 흔히 볼 수 있다.
림프절이 가장 잘 침범되고, 다음으로는 비장, 폐, 간, 뼈, 신장, 혀 혹은 후두개, 심장, 췌장, 갑상선의 순이며 중추신경계 침범도 가능하다.
판상 유건선과 균상 식육종 : 판상 유건선의 약 10%에서 수년 후 균상 식육종으로 이행할 수 있다.
이때는 원형 혹은 난원형의 판상 침윤과 망상 형성을 보이며 소양증이 나타나기도 한다.

점액성 탈모증과 균상 식육종 : 점액성 탈모증(alopecia mucinosa)이 균상 식육종의 첫 증상이거나 균상식육종의 진행과정에서 생길 수 있다.
대부분의 점액성 탈모증은 발생 원인을 모르고, 양성의 경과를 보이지만 균상 식육종과의 연관성을 확인하기 위해서는 추적 관찰이 필요하다.

병리소견>
반상기 병변에서는 진피 상부 혈관 주위에 약간의 림프구 침윤을 나타내고, 표피에는 림프구의 표피향성이 주로 기저세포층에 국한되며 해면화를 보이지 않는다.
림프구의 비정형성은 뚜렷하지 않고, Pautrier 미세농양은 보통 관찰되지 않는다.
판상기 병변은 진피에 반상기 병변에서와 유사한 림프구 침윤을 보이지만 침윤이 조밀하고 태선양이며 호산구나 형질세포를 포함하고 있다.
표피에서는 단핵세포가 모여 있는 Pautrier 미세농양을 볼 수 있다.
이는 균상 식육종의 진단에 중요한 소견이다.
이외 극세포증, 세포내 부종, 착각화증이 나타나지만 세포간 부종은 볼 수 없다.
특징적인 식육종 세포는 전자현미경검사에서 과염색성이며 뇌모양으로 주름잡힌 핵과 빈약한 세포질을 보인다.

종양기 병변은 진피에 조밀한 미만성 혹은 결절성 림프구 침윤을 보이며 피하지방층으로 파급되는 것은 물론 표피쪽으로도 파급되어 궤양을 형성할 수도 있다.
표피 향성이 관찰되지만 반상기나 판상기보다 나타나는 빈도가 적어진다.

진단 및 감별진단>
임상양상에 따라 여러 질환과 감별이 필요하다.
반상기 병변은 만성 접촉성 피부염, 화폐상 습진 또는 드물게 약진과 감별이 어렵다.
종양기 병변은 가성림프종이나 다른 형태의 림프종과의 감별해야 한다.

치료>
치료는 피부 T 세포 림프종을 참조할 것.
본 질환은 완만하게 진행한다.
치료하지 않으면 2-3년 내에 사망할 수 있지만 때로는 수십년간 지속하기도 한다.
주된 사망 원인은 소모증, 패혈증, 혹은 기관지 폐염 등이다.



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원인
피부에 악성 신생물이 나타나는 치사성 질환.
균상육아종 또는 악성피부망상증이라고도 한다. 악성 신생물이 피부에 나타나는 질환으로 가려움증을 동반하는 치사성 희귀 질환이다. 피부의 원발성 T세포 림프종 중 대표적인 것이며 T세포로 구성되어 있다. 핵은 짙게 물들어 있고 불규칙하며 작은 잎사귀 모양으로 나뉘어 있다. 피부질환이지만 비장·폐·신장·심장·갑상선 등의 내부 장기에 침범하기도 하며 침범한 내부 장기에 따라 여러 가지 전신 증상이 나타날 수 있다.


증상
경과에 따라 다음과 같이 나뉜다. ① 전식육종기(macular stage) : 이 시기에는 반점·구진·두드러기 등이 나타나 습진·건선·지루성피부염 등과 비슷한 병변을 보이다가 차츰 진행되면서 망상을 형성하고 심한 가려움증을 동반하는 발진이 나타난다. ② 침윤성 판상기(plaque stage) : 육아종성 침윤이 이미 존재하거나 새로 발생하는 피부 및 점막 병변에 나타나는 것이 특징이다. 이 병변은 급성 염증을 보이는 경우가 많은데, 진행하면 병변이 서로 융합하여 더욱 커진다. ③ 종양기(tumor stage) : 크기와 모양이 다른 큰 결절이 나타나며 이것이 조기에 터지면 달걀모양의 깊은 궤양을 형성한다. 이 시기에 치료하지 않으면 패혈증이나 기관지 폐렴 등으로 발전하여 종양이 생긴 지 수개월에서 수년 내에 대부분 사망한다.

치료
가장 효과적인 치료 방법은 X선 요법이나 전자를 이용한 이온화 방사선 요법이다. 그 밖에 임상형에 따라 자외선 요법, 스테로이드 제제나 NH2의 국소 요법, 전신성 화학요법 등을 이용한다.