---

정의>
피부 귀소성 T 림프구(skin homing T lymphocyte)의 종양성 증식을 특징으로 하는 질환들을 총칭하는 용어이다.
균상 식육종, Sezary 증후군, 파젯병양 망상증 등이 여기에 속한다.


원인 및 발병기전>
발병 원인은 현재까지 명확하지 않지만 bacterial superantigen, retrovirus, 면역 기능 저하 등이 관여하는 것으로 추측한다.
피부 T 세포 림프종의 종양 세포는 피부 귀소성 T 세포에서 유래하는 것으로 생각한다.
이를 뒷받침하는 증거로 종양 세포는 피부 귀소성 T 림프구의 세포 표면에 나타나 혈액에서 피부로의 이동을 돕는 cutaneous lymphoid antigen(CLA)이라는 단백을 발현한다.
또한 대부분의 종양세포는 활성화된 보조 T 세포처럼 CD45RO양성, CD4양성이며, 기능적으로는 Th2형의 사이토카인(cytokine)을 생산한다.
피부 T 세포 림프종의 한 형태인 Sezary 증후군은 종양 세포가 표피 친화성을 잃고, 백혈병성 변형으로 전환되어 발병한 것으로 생각한다.

증상>
각 질병을 참조할 것

병리소견>
각 질병을 참조할 것

진단 및 감별진단>
각 질병을 참조할 것

치료>
아직까지 생명을 연장시킬 수 있는 효과적인 치료 방법은 없다.
질환의 범위, 의사의 경험, 특별한 치료를 시행할 수 있는 기구의 존재 유무에 따라 적절한 치료법을 선택하게 된다.
일반적으로 질병의 초기에는 Nitrogen mustard 국소 도포, 전자속(electron beam) 및 PUVA요법 등이 도움이 된다.
진행된 경우에는 전자속 요법과 화학요법, 홍피증에는 체외 광화학요법이 가장 좋은 치료법이다.
X-선 요법 : 홍반성 또는 습진성 병변은 50-100 rad로 대부분 소실되지만 종양의 경우는 재발 방지를 위해 3000rad 정도 조사한다.
원격 X-선 요법 : 저전압 X-선을 2m 떨어진 곳에서 전신에 조사하는 치료 방법이다.

전자속 요법(electron beam therapy) : 전자(electron)는 진피까지만 투과하므로 전신 부작용 없이 치료 효과를 얻을 수 있다.
초기 병변에는 mechlorethamine 국소 도포와 효과가 비슷하나 후기 병변은 전자속 요법이 더욱 좋아 재발없이 치료된 경우도 있다.

PUVA : PUVA는 관해를 유도하고 유지하는데 유용하다.
종양이 나타나지 않은 환자는 90%에서 반응을 보인다.
인터페론 : 인터페론 알파와 감마가 효과가 있다고 밝혀졌다.
특히 인터페론 알파가 주로 사용되며, PUVA나 fludarabine monophosphate의 보조 요법으로 쓰인다.
Nitrogen mustard(mechlorethamine) : 반상기 및 판상기 병변에 효과적이다.
가정에서 환자가 직접 치료할 수 있는 장점이 있지만 약제에 대한 알레르기성 접촉 피부염이 자주 발생한다.
저색소 혹은 과색소 침착을 유발할 수 있고, 치료 후 편평 세포암이 발생한 예도 있다.
Carmustine(BCNU) : Nitrogen mustard에 듣지 않는 환자에 시도할 수 있다.
Nitrogen mustard 처럼 환자가 직접 치료할 수 있는 있지만, 접촉성 피부염, 홍반, 모세혈관확장과 골수 억제 등의 부작용이 있을 수 있다.
스테로이드 국소요법 : 반상기 및 판상기 초기 병변에 일시적으로 효과를 보이지만 반응은 다양하다.
전신성 화학요법 : 홍피증성 병변, 종양기 병변, 림프절 침범, Sezary 증후군 또는 내부 장기 침범이 있을 때 시행한다.
Chlorambucil과 prednisone의 혼합요법, methotrexate, fludarabine monophosphate, etoposide 등이 이용된다.
진행된 질환에서는 전신성 고용량 화학 요법(systemic high-dose chemotherapy)을 시행할 수 있는데, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, prednisone의 병합 요법(CHOP)이 보다 안전하고 효과적인 방법으로 알려져 있다.
체외 광화학 요법 : Psoralen을 경구 복용한 후 환자의 혈액을 체외로 뽑아내어 백혈구를 따로 분리하고, UVA를 조사한 뒤에 환자에게 다시 넣어주는 방법으로 홍피증성 피부 T 세포 림프종에 효과가 있다.
레티노이드 : 13-cis-retinoic acid가 효과 있으며, 다른 치료의 보조 요법으로 사용된다.